肾细胞癌诊治指南√.doc

(2009版)主编马建辉中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院副主编何志嵩北京大学泌尿外科研究所北京大学第一医院编委(按姓氏拼音排序)戴玉田南京大学医学院附属鼓楼医院杜林栋首都医科大学附属北京友谊医院胡志全华中科技大学同济医学院附属同济医院黄翼然上海交通大学医学院附属仁济医院靳风烁第三军医大学大坪医院米振国山西省肿瘤医院万奔卫生部北京医院周芳坚中山大学肿瘤防治中心秘书宋毅北京大学泌尿外科研究所北京大学第一医院目录流行病学及病因学病理临床表现诊断治疗手术并发症预后影响因素遗传性肾癌诊断和治疗随诊十、肾癌诊治流程[名词解释]无症状肾癌(incidentalrenalcellcarcinomas):无临床症状或体征,由B超或CT检查发现的肾癌,既往称为“肾偶发癌”。副瘤综合征(paraneoplasticsyndromes):发生于肿瘤原发病灶和转移病灶以外由肿瘤引起的症候群,既往称为“肾癌的肾外表现”。局限性肾癌(localizedrenalcellcarcinoma):的TNM分期中的T1-T2N0M0期肾癌,临床分期为Ⅰ、Ⅱ期,习惯上称为“早期肾癌”。局部进展性肾癌(locallyadvancedrenalcellcarcinoma):伴有区域淋巴结转移或(和)肾静脉瘤栓或(和)下腔静脉瘤栓或(和)肾上腺转移或肿瘤侵及肾周脂肪组织或(和)肾窦脂肪组织(但未超过肾周筋膜),无远处转移的肾癌,临床分期为Ⅲ期,既往称为“局部晚期肾癌”。转移性肾癌(metastaticrenalcellcarcinoma):临床分期Ⅳ期肾癌,包括T4N0M0期肾癌。保留肾单位手术(nephron-sparingsurgery,NSS):保留肾脏的手术总称,包括肾部分切除术、肾脏楔形切除术、肾肿瘤剜除术等。微创治疗(minimallyinvasivetreatment):文献中对微创治疗手段没有严格的界定,本指南中将射频消融、高强度聚焦超声、冷冻消融归为微创治疗范畴。而腹腔镜下根治性肾切除术或NSS,由于切除组织及范围同开放性手术,本指南中没有将其划为微创治疗范畴。本指南参考《吴阶平泌尿外科学》[1],欧洲泌尿外科协会(EuropeanAssociationofUrology,EAU)[2]和美国国家综合癌症网络(work,)[3]的肾细胞癌诊治指南制定,所推荐的方案具有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级循证医学证据水平(表1)。表1循证医学推荐分级及证据分级水平推荐分级证据水平依据AⅠa相关随机对照研究的系统评价或Meta分析。Ⅰb至少有一个设计合理的随机对照研究结果BⅡa至少有一个设计合理的非随机对照研究结果Ⅱb至少有一个设计合理的单项队列研究Ⅲa病例对照研究的系统综述Ⅲb单项病例对照研究CⅣ系列病例分析及质量较差的病例对照研究DⅤ没有分析评价的专家意见。肾细胞癌(renalcellcarcinoma,RCC)是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤,又称肾腺癌,简称为肾癌,占肾脏恶性肿瘤的80%~90%。包括起源于泌尿小管不同部位的各种肾细胞癌亚型,但不包括来源于肾间质以及肾盂上皮系统的各种肿瘤。一、流行病学及病因学肾癌约占成人恶性肿瘤的2%~3%,各国或各地区的发病率不同,发达国家发病率高于发展中国家[1]。我国各地区肾癌的发病率及死亡率差异也较大,据全国肿瘤防治研究办公室和卫生部卫生统计信息中心统计我国试点市、县1988—2002年肿瘤发病及死亡资料显示:①1998—1992年、1993—1997年、1998—2002年3个时间段肾及泌尿系其他恶性肿瘤(肾盂、输尿管、尿道)、、,肾及泌尿系其他恶性肿瘤发病率呈现逐年上升趋势;②男女患者比例约为2:1;③城市地区高于农村地区,各地区发病率不同,最高相差43倍[4-6]。发病年龄可见于各年龄段,高发年龄50~70岁。肾癌的病因未明。其发病与遗传、吸烟[7]、肥胖[8]、高血压及抗高血压治疗[9]等有关(证据水平Ⅱa),遗传性肾癌或家族性肾癌占肾癌总数的2~4%[1-3,10]。不吸烟以及避免肥胖是预防发生肾癌的重要方法(推荐分级B)。非遗传因素引起的肾癌称为散发性肾癌。二、病理(一)大体绝大多数肾癌发生于一侧肾脏,常为单个肿瘤,10%~20%为多发病灶,多发病灶病例常见于遗传性肾癌以及肾乳头状腺癌的患者[10]。肿瘤多位于肾脏上、下两极,瘤体大小差异较大,直径平均7cm,常有假包膜与周围肾组织相隔。双侧发病者(先后或同时)仅占散发性肾癌的2%~4%[10]。(二)分类过去的20多年中,WHO共推出3版肾脏肿瘤分类标准,以往应用最广泛的是1981年WHO分类标准(第1版),此分类标准中将肾细胞癌分为透明细胞癌、颗粒细胞癌、乳头状腺癌、肉瘤样癌、未分化癌