鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤.ppt

鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤
概述
定义:
鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的恶性肿瘤,是非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立病种。占NHL 的5% -15%。
由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。
既往名称:
多形网状细胞增多症
致死性中线肉芽肿
中线恶性网状细胞增生症
鼻T 细胞淋巴瘤
侵袭性NK细胞淋巴瘤
病因及发病机制
确切病因不明
EB病毒与该病的关系密切
可能与EB 病毒感染的T 细胞和NK 细胞导致肝星形巨噬细胞过度活化有关
流行病学
亚洲及南美洲发病率高
西欧及北美地区少见
发病常见于中年男性( 中位年龄40 岁)
男女之比为4:1
临床表现
无特异性
起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症,如鼻塞, 水样涕或脓涕, 涕中带血
亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等
进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯
临床表现
中线部位破坏是其突出的面部特征, 如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤, 甚至累及面部皮肤等
易发生恶病质表现,即“嗜血细胞综合征”
结外受累器官的相应症状
全身症状可有发热、盗汗和乏力等
远处转移以皮肤最常见
诊断
目前该病的确诊主要依靠病理学检查
免疫表型主要表现为CD56、CD2、胞质CD3ε阳性
CT和MRI检查均无特异性改变
影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位和范围
鉴别诊断
淋巴瘤样多发性肉芽肿
母细胞或单一形态性NK 细胞淋巴瘤/ 白血病
CD56阳性的周围T 细胞淋巴瘤
肠病相关性T 细胞淋巴瘤
临床分期
AnnArbor分期法(1970年AnnArbor会议)
I期病变仅限于一个淋巴结区域ⅠE期病变仅限于淋巴结以外的单一器官
Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区域ⅡE期病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的淋巴结区域
Ⅲ期横膈上下都有淋巴结受侵犯 Ⅲs 横膈上下都有淋巴结受侵犯,同时伴有脾累及 ⅢE 横膈上下都有淋巴结受侵犯,同时伴有淋巴结以外某一器官受累 ⅢsE期横膈上下都有淋巴结受侵犯,加上脾及结外某一器官都受累
Ⅳ期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官,如肺、肝、骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等,淋巴结可有或可无累及(N)
另外,所有各期又可按患者有无全身症状(主要指发热、盗汗以及半年内体重减轻 10%或更多),分为A或B。A表示无全身症状,B表示有全身症状