小脑扁桃体下疝畸形（精选）.ppt

周鑫宇
小脑扁桃体下疝畸形
简介及护理
小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压,颅内压增高所表现的一组综合征。
概述
即小脑扁桃体向下延伸至延髓下部甚至第四脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异。也是一种先天性的后颅凹发育狭小而不能容纳正常发育的小脑所引起的一组疾病。有一半以上合并脊髓空洞症。尚有25%~50%的病例合并其他颅颈部畸形,。近年来,随着影像学技术的不断进展,对该病有了进一步认识。
I 型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝人椎管内,但第四脑室保持在枕骨大孔以上;
此型又称成人型阿希氏畸形,以小脑扁桃体尾部的拉长疝出为特征。本病虽起病于儿童期,但在成年后才出现症状。据统计l4%正常人有小脑扁桃体下疝畸形。起先为颈枕部疼痛,随后出现脑干、脊髓神经症状。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。Ⅱ
临床分型
正常的后颅窝形态(MRI矢状位扫描)
Ⅱ型:第四脑室疝人椎管内
此形是最常见的一种类型。即小脑下蚓部移位,桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长,第四脑室常延伸至枕骨大孔以下。90%的患者有脑积水常合并脊髓空洞症以及脊髓脊膜膨出等。;
Ⅲ型,在I型或II型的基础上,可有颈或颈枕部脊膜膨及小脑下疝。

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Ⅲ型
IV型
Ⅲ型
IV型
1 颈神经根症状:肢体麻木,感觉障碍,枕颈部疼痛,枕颈部活动受限;
2 延髓、上颈脊髓受压:表现为一侧肢体感觉或运动障碍,肌肉萎缩,无
力,腱反射亢进,病理反射阳性等
临床表现
小脑损害症状:、步态不稳或共济失
调,眼球震颤;
后颅神经损害症状:吞咽无力、饮水
呛咳,声音嘶哑,面部感觉减退