一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病血清中具有大量不同的自身抗体(ANA)以病情缓解和急性发作交替为特点育龄女性多见,男:女=1:7-9;发病率1/1000(我国)>1/2000(西方)概述SLEonsetbysexandage遗传:近亲发病率5%-13%;同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎性激素:女性发病明显高于男性(更年期前阶段9:1)环境:含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状:肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等免疫学异常:病因发病机制主要机制:免疫复合物的形成和沉积具有遗传素质者,环境因素和性激素影响下→促发了异常的免疫应答→持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体→引起组织损伤病理特征性改变(阳性率不高)苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块)洋葱皮样改变(小动脉周围显著向心性纤维增生)免疫荧光:免疫球蛋白和补体沉积消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE临床表现临床表现全身症状:发热占90%,长期低热为主(高热提示活动,排除感染);疲乏皮肤粘膜:80%皮疹(蝶形红斑、盘状红斑)、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象肌肉骨骼:非畸形关节炎、5%肌炎浆膜炎:胸腔积液(渗出液)、心包积液蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象手指血管炎盘状红斑skinandmucosa关节痛肌痛股骨头坏死肌肉骨骼
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