溶血性贫血 唐超生教授
定义:是由于红细胞寿命缩短,破坏加速,而骨髓代偿功能不足即发生溶血性贫血。如骨髓造血功能可代偿未发生贪血,称为代偿性溶血。
三、红细胞破坏机制及分类: :失去可变性和柔韧性 (1)红细胞膜支架异常,形态改变 (2)红细胞膜通透住改变 (3)红细胞膜吸附凝集抗体、补体 (4)红细胞膜化学成份改变 (一)血红蛋白的异常:主要是分子结构异常 (二)机械性因素
发病机理: 一、红细胞的袁老和清除:属正常的现象 二、红细胞的破坏场所: 。 。 。 l)血管内溶血 2)血管外溶血 3)原位溶血(无效造血):属血管外溶血。
病理生理: 一、血红蛋白大量分解变化 (一)血红蛋白症 (二)血清结合珠蛋白降低 (三)血红蛋白尿。 (四)含铣血黄素尿 (五)高胆红素血症 (六)粪胆原排出增多 (七)尿胆原排出增多
二、红细胞异常反应: (一)红细胞形态改变 (二)红细胞被吞噬现象及自身凝集反应, 自身杭体、补体吸附。 ,不完全抗体、 补体:导致红细胞在血管内溶血或易吞噬。 二、血红蛋白的异常:主要是血红蛋白分子 结构异常易发生聚集式形成结晶。 三、机械性因素:心瓣膜病、微血管内纤维 蛋白形成。
二、红细胞异常反应 1. 红细胞形态改变: 球形、靶形、椭园形 、补体 :海因小体 三、红细胞代偿
临床分类: 分为先天性即遗传性和后天性即获得性两大类;按病机分红细胞内因和外因性两大类 一、内因性 :和球形红细胞,椭园形红细胞 二、外因性 2. 免疫困素:血浆中存在有破坏红细胞抗体 3. 感染因素
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