肾上腺生理解剖下丘脑-垂体-肾上腺轴肾上腺皮质功能减退的定义 各种原因(原发/继发)导致的肾上腺皮质激素合成障碍主要累及糖皮质激素,部分累及盐皮质激素或性激素肾上腺皮质激素缺乏导致威胁生命的临床综合症肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类急性肾上腺皮质功能减退症(肾上腺危象)慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类原发性:肾上腺疾病(Addison病)继发性:下丘脑分泌CRH不足腺垂体分泌ACTH不足原发性肾上腺皮质功能减退1855年,英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病:Addison’sdisease,即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起,开辟了临床内分泌学研究的里程碑Addison病Addison病概述原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病,系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分(>80%)肾上腺组织所致。表现为皮肤粘膜色素沉着、伴有典型的肾上腺皮质激素缺乏相关症状。,患病率4-11/100000,新发病例4-6/百万人。我国没有查到相关流行病学资料。特征性临床表现肾上腺糖皮质激素减少——对垂体负反馈减弱垂体ACTH↑黑素细胞刺激素(MSH)↑促脂素(LPH)↑特征性临床表现皮肤粘膜色素沉着暴露部位摩擦部位乳晕粘膜疤痕皮肤皱褶
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