肾上腺皮质功能减退症.ppt

原发性肾上腺皮质功能减退症(Primary Adrenal Insufficiency,PAI)
-----Addison病
原发性肾上腺皮质功能减低
继发性肾上腺皮质功能减低
医源性肾上腺皮质功能减低
Addison’s disease 阿狄森氏病
1855年，由英国内科医生Thomas Addison(1793-1860)首先描述而得名
慢性肾上腺皮质功能减退症的分类
Addison 病病名
1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison
Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化
世界医学文献中仍以他的名字命名：
阿狄森氏病 Addison's disease
即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑
概 述
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病)
各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，
肾上腺皮质激素不足所致
临床表现：
疲乏、软弱、色素沉着、低血压、
小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱
概 述
流 行 病 学
患病率：每百万人有39-60人
诊断时平均年龄40岁
范围17-72岁
我国资料：‰（湖北），‰（上海）和2‰(天津)。
1996年，《新英格兰医学杂志》
概 述
原发性肾上腺皮质功能低减症的病因
所占比例
自身免疫性（特发性）
发达国家80%，不发达国家20%
结核性
发达国家20%，不发达国家80%
其它

（中国肾上腺TB不少，但无数据）
约1%
波兰Addison病病因的变化
A组 B组
1991年前诊断 1991年后诊断
n=180 n=138
自身免疫 125 （69%） 116 （84%)
结核 52 (29%) 2 (%)
其他 （2%） （%）
Autoimmune Disease 2010：731834
国内以结核性多见，男：女=1:2~3
国外多为自身免疫所致，称特发性
概 述
流 行 病 学
双侧肾上腺皮质破坏
伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏
约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体
近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多发性内分泌综合征（APS）。
白种人HLA B8、DW3频率较高。
自身免疫性肾上腺炎
病因与发病机理