多发性肌炎与皮肌炎的诊断与鉴别诊断.pdf

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临床内科杂志 2007年 7月第 24卷第 7期 J Clin Intern Med, July 2007, Vol, 24, No. 7 2 · 734 ·
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2 · 综述与讲座·
多发性肌炎和皮肌炎的诊断和鉴2 别诊断
高洁生
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[中图分类号]R685. 2 R593. 26 [文献标识码]A [文章编号]1001 9057 (2007) 07 0437 05
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[关键词] 多发性肌炎; 皮肌炎; 诊断; 鉴别诊断
特发性炎性肌病以近端肌无力和骨骼肌非化脓性特征2。在有特征性临床和实验室表现的情况下(见此
炎症为主要临床表现。炎性肌病是一组异质性疾病。表下部分) ,可以诊断为包涵体肌炎。
传统上用多发性肌炎和多发性肌炎皮肌炎综合征的 2. 特征性表现: ( 1)临床表现:持续患病,发病年
诊断代表这一类疾病,包括成人和幼年型多发性肌炎龄大于 30岁,肌无力,臂和腿的近端及远端肌受累。
和皮肌炎、伴发其他某个确定自身免疫疾病或恶性肿以及至少一项下述特征:指屈肌无力,腕屈肌和腕伸肌
瘤的肌炎、包涵体肌炎和其他罕见疾病。对这类疾病无力,股四头肌无力(医学研究委员会四级) 。(2)实
含糊的概念反映了人们对这类疾病真正的特点和病因验室表现:血清肌酸激酶少于正常上线的 12倍;肌活
缺乏了解。检以非坏死性肌纤维的单核细胞浸润为特征的炎症性
肌病;肌纤维的空泡样变:以及细胞内淀粉样物质沉积
特发性炎性肌病的分类与诊断标准
(如需排除存在淀粉物质,必须用荧光法)或电子显微
将特发性炎性肌病分为多发性肌炎、皮肌炎、包涵镜下显示有 15~18mm 的微管丝。(3)肌电图表现必
体肌炎,并且制定了各自的诊断标准。但不像美国风须与炎性肌病的表现相符(然而长时间持续电位也很
湿病学会提出的类风湿关节炎和系统性红斑狼疮的诊常见,这并不能排除散发性包涵体肌炎的诊断) 。
断标准那样为全世界所公认。特发性炎性肌病患者存在肌炎特异性自身抗体
一、Bohn和 peter提出的多发性肌炎和皮肌炎的(myositis specific autoantibodies,MSA s) ,见表 1。这此
诊断标准: (1)在数周至数月内,对称性肢带肌和颈屈抗体的检出率不一定很高,但对特发性炎性肌病的诊
肌进行无力,伴或不伴吞咽困难或呼吸受累; (2)骨骼断很有参改意义。
肌病理组织学检查显示Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维坏死、细胞
, 表 1 肌炎自身抗体
吞噬、再生伴嗜碱变性,肌膜细胞核较大,核仁明显,肌
名称抗原分子量(KD) 人类白细胞抗原
束周围结构萎缩,纤维粗细不一,伴炎性渗出; ( 3)血肌炎特异性抗体
清骨骼肌肌酶增高,如肌酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶、 JO 1 组氨酰 tRNA合成酶 50 D3,DRw52,DRB1 0501
谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶; (4)肌电图有三联征改变: PL 7 苏氨酰 tRNA合成酶 80 DRw52
PL 12 丙氨酰 tRNA合成酶 110 DRw52
即时限短、低波幅多相运动电位纤颤波正锐波插人
; , ; EJ 甘氨酰 tRNA合成酶 75 DRw52
性激惹和异常的高频放