肾病综合征诊断标准⑴·d(本病的最基本特征是大量蛋白尿);⑵血浆白蛋白低于30g/L;⑶水肿;⑷血脂升高。Chol≥230mg%(),TG≥200mg%(),LDL≥160mg%()。HDL׃男性≤35mg%(0∙91mmol/l),女性≤45mg%()。四项中有一项达标即为高脂血症。其中⑴⑵两项为诊断所必需。分类和常见病因继发性先天性因素⑴系统性疾病:SLE、HSP、干燥综合症、结节性多动脉炎、坏死性血管炎等;⑵代谢性疾病:DM、甲状腺疾病、肾淀粉样变性等;⑶感染性疾病:细菌(细菌性心内膜炎、梅毒、麻风等)/病毒(乙型肝炎、巨细胞病毒)感染;⑷药物中毒/过敏:海洛因、青霉胺;⑸新生物:实体瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血病(何杰金氏病、多发性骨髓瘤等);⑹遗传性疾病:Alport’s综合征、先天性NS、Fabry’s等;⑺其他:妊娠高血压综合征、肾移植慢性排斥、、大量蛋白尿:正常情况:肾小球滤过膜→分子屏障及电荷屏障作用。两者受损、尤其电荷屏障受损:肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性↑→原尿中蛋白↑,当远超过近曲小管回吸收量时→大量蛋白尿。凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。二、血浆蛋白减低:1、血浆白蛋白减少:⑴.白蛋白从尿中丢失;⑵.部分白蛋白在近曲小管上皮被分解;⑶.肝脏需代偿性增加白蛋白的合成,当其合成不足以克服丢失和分解时→低白蛋白血症。⑷肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入↓,加重了低白蛋白血症。2、血浆球蛋白及补体成分减少:患者易感染。3、抗凝及纤溶因子减少:产生高凝状态。4、金属结合蛋白减少:引起微量元素缺乏。5、内分泌素结合蛋白减少:引起内分泌紊乱。三、水肿水肿形成机理:⑴血浆胶体渗透压下降:血浆白蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→水肿、循环血容量↓、血浆肾素-血管紧张素水平↑;⑵钠水潴留:50%患者的血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用,这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。四、高脂血症:血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存。高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加,脂蛋白分解和外周利用减弱有关。
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