内科学课件-淋巴瘤新.ppt

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第十章淋巴瘤 lymphoma
山西医科大学第一医院
血液科张秀莲
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概述
概念:起源于淋巴结和结外淋巴组织的免疫系统的恶性肿瘤。
组织病理学分类:
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)
非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma, NHL)
发病率
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男明显多于女,城市高于农村。20-40岁多见。
HL少,占8-11%
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病因和发病机制
病毒学说
幽门螺杆菌:胃黏膜相关性淋巴瘤(胃MALT淋巴瘤)
患者免疫功能低下:器官移植后,免疫缺陷等
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病理和分型(HL)
HL:从原发部位向邻近淋巴结依次转移。
1965年Rye会议的分型方法
淋巴细胞为主型预后较好
结节硬化型预后尚可,次多。
混合细胞型预后较差,国内最常见。
淋巴细胞减少型预后极差
HL特点:R-S细胞
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病理和分型(NHL)
NHL:常原发累及结外淋巴组织,跳跃性播散。多为侵袭性,发展迅速。多中心起源倾向。
1982,美国国立癌症研究所国际工作分型(IWF)
共10型,但未反映免疫表型及新的病种。
1994年修订欧美淋巴瘤分型方案(REAL分类)
2000年WHO淋巴组织肿瘤分型方案 P619
形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学
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WHO(2000)常见淋巴瘤亚型
边缘区淋巴瘤(MZL)
淋巴滤泡及淋巴外套之间的结构,B细胞来源、惰性淋巴瘤,CD5+,表达Bcl-2
三种
淋巴结边缘区(MZL)
脾边缘区(SMZL)
发生于结外淋巴组织边缘区者,称MALT淋巴瘤(黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤,mucosa associated lymphoid tissue lymphoma),可有t(11;18)
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WHO(2000)常见淋巴瘤亚型
滤泡性淋巴瘤(FL)
发生在生发中心
B细胞来源、惰性淋巴瘤
CD10+ , bcl-6+ ,bcl-2+,伴t(14;18)
化疗反应好,但难治愈。
套细胞淋巴瘤(MCL)
B细胞, CD5+ ,常有t(11;14)
属侵袭性淋巴瘤,CR率低。
老年男性多见
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WHO(2000)常见淋巴瘤亚型
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
最常见,侵袭性NHL
常有t(3;14),表达bcl-6
5年生存率25%,低危70%。
间变性大细胞型淋巴瘤(ALCL)
Ki-1淋巴瘤,CD30+,常有t(2;5)
常有皮肤侵犯,发展迅速,可为T细胞型。
易与HL、恶组混淆。
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WHO(2000)常见淋巴瘤亚型
Burkitt淋巴瘤/白血病(BL)
由小无裂细胞组成,侵犯血液和骨髓ALL3
CD20+,CD22+,CD5-,
伴t(8;14),MYC基因重排。
严重的侵袭性NHL
流行区儿童多见,颌骨受累为特征。
非流行区,主要累及回肠末端和腹部脏器。
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