狼疮性肾炎.ppt

狼疮性肾炎诊治肾内科【概述】LN是SLE最常见和最重要的内脏并发症、是最常见的继发性肾小球疾病之一、是导致SLE患者死亡的主要原因。LN临床表现多样化,程度轻重不一,对治疗的反应和预后相差悬殊。LN在SLE的发病率为29-65%,-年龄-性别-种族-病程LN的发生率与病程长短有关。确诊SLE时,%;%;%;%;%。可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患,绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎【概述】病理特点-多样性:不同病人病理表现不同同一病人小球与小球之间病变不同同一小球不同节段病理改变不同-多变性:肾脏病理在不同时期表现不同受治疗及治疗强度影响而发生转型病理学分型I型:正常或轻微病变型Ⅱ型:系膜增殖型ⅡA型-光镜下无系膜细胞增殖ⅡB型-光镜下有系膜细胞增殖Ⅲ型:局灶增殖型Ⅳ型:弥漫增殖型Ⅴ型:膜性病变型Ⅵ型:肾小球硬化型1982年WHO狼疮性肾炎的相对发生率Ⅰ型<1%ⅡA及ⅡB共26%Ⅲ型18%Ⅳ型38%Ⅴ型16%VI型1%特异性病理表现免疫荧光:1)出现“满堂亮”现象,早期C1q、C4阳性率可达90%2)间质免疫荧光阳性率在60%以上3)肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%电镜:1)微管样结构:内皮胞浆内由成束的微管构成,每一微管直径为250nm2)电子密集物的指纹样结构3)广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积特异性病理表现特异性病理表现光镜:1)苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。2)组织学类型的转型随病情进展,II、III向IV型,II向V或者均向VI型转变。在积极有效治疗下,也可由IV型转变为II、III型活动性损害与慢性损害活动性病变:⑴肾小球增殖性改变⑵白细胞渗出⑶核碎裂/纤维素样坏死⑷细胞性新月体⑸透明性沉积⑹间质炎症