肌萎缩侧束硬化症误诊1例分析
肌萎缩侧束硬化症是运动神经元病中最常见类型,病因及发病机制不清,选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核,是缓慢进展的神经系统变性性疾病,发病率低,临床容易误诊,特别是基层医院,目前尚无特效治疗,预后差,病程3~10年不等。
临床资料
患者女性,39岁,主因“右手肌肉萎缩活动障碍6月余”入院。六个月前患者自觉右手活动不灵活,持物乏力,手指精细活动差,无麻木及疼痛表现,未曾在意,没有做任何诊治,近3个月来右手无力较前明显加重,活动障碍,影响日常生活,手部肌肉萎缩,感觉无异常,就诊于某三甲医院,做肌电图示右腕部正中神经及尺神经损伤,以运动纤维为主,诊断为“右腕管及右腕尺管综合征”,为进一步手术治疗收住我院。入院查体:生命体征正常,右手大小鱼际肌及骨间肌明显萎缩,环指和小指不能完全伸直,呈屈曲畸形,拇指对掌不能,右手持物困难,无感觉麻木疼痛等症状,右腕部正中神经处Tinel征阳性,双侧肱二头肌反射、桡反射及膝反射亢进,双侧Hoffmann征阳性,双侧Babinski征阴性,颈椎MRI未见异常。入院诊断:右侧腕管综合征,右侧腕尺管综合征。
入院后行手术减压治疗,术中见正中神经及尺神经轻度压迫,术后常规给营养神经、抗炎及对症治疗,伤口一期愈合,随访8个月患者症状无改善,且逐渐加重,左手肌肉亦可见萎缩,活动障碍,感觉无异常,为进一步诊治就诊于北京协和医院,诊断为
“肌萎缩侧束硬化症”。
2讨论
本病例误诊原因:
,但无感觉障碍,四肢腱反射亢进,Hoffann征阳性,考虑到中枢疾病但做颈椎MRI未见异常;
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