皮肌炎Dermatomyositis一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病多见于40-60岁,男女之比约1:26型:多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎概念及分型病因和发病机制1遗传有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高2感染儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体,抗鼠弓形虫治疗有效部分成人可能与EB病毒感染有关3恶性肿瘤约20%,如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4免疫皮肤和肌肉损害中,血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润,血管壁有免疫球蛋白及补体沉积血清中抗Jo-1、PL-7抗体免疫抑制疗法有效临床表现1皮损双上睑紫红色水肿性红斑,可扩展至头皮、面及前胸V区Gottron丘疹:指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑,见于1/3患者皮肤异色症:面、颈、躯干部,在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张,瘙痒其他:甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发,儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化
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