肾上腺皮质功能减退 adrenocortical hypofunction.ppt

肾上腺皮质功能减退症(adrenocorticalhypofunction)肾上腺皮质功能减退症慢性原发性又称Addison’s病继发性下丘脑或垂体病变急性肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison´sDisease)定义:由于结核、自身免疫等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分,导致肾上腺皮质激素分泌不足,而引起一系列表现的临床病症。ThomasAddison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血病因感染性疾病:肾上腺结核多见,常为血行播散,或同时有肺、肾、肠结核,肾上腺(包括髓质)为干酪样坏死病变。亦有深部真菌感染、HIV感染所致。特发性肾上腺皮质萎缩:与自身免疫有关,女性多见。肾上腺皮质萎缩,髓质不受损。血可检出抗肾上腺自身抗体,常伴其它自身免疫病。其它原因:恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病、手术、放疗、药物、代谢酶缺乏等。病理生理和临床表现肾上腺皮质髓质包膜球状带:醛固酮束状带:皮质醇网状带:性激素髓质:肾上腺素去甲肾上腺素皮质病理生理和临床表现★醛固酮↓潴钠、排钾、排水功能减退,严重低钠、淡漠、昏迷,高血钾、代酸,血容量减少、直立性低血压、低血压、心脏缩小~★皮质醇↓食欲减退、消瘦,糖异生减弱、空腹低血糖,免疫力下降,抑郁~★性激素↓性功能减退,阴毛腋毛脱落、稀疏,女性月经失调、闭经~病理生理和临床表现★色素沉着:皮肤粘膜色素增深,口唇、齿龈、舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处POMC:Pro-opiomelanocortin;MSH:Melanocyte-stimulatinghormone★其他表现:病因相关表现,如结核等全身皮肤色素增深皮肤皱褶处色素增深