系统性红斑狼疮肾炎.ppt

系统性红斑狼疮肾炎秒釉殷地洱撰嘿约避市蔷乎专夷降哄芭氧茫永滴棕坎柳杭显酿票琵崎拌葫系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎定义系统性红斑狼疮(SLE)的肾脏病变称为狼疮性肾炎(lupusnephritis)。SLE患者约35%-90%累及肾脏。肾脏受累表现与肾外器官受累可不平行。有些患者肾外表现(特别是发热、皮疹等)明显而肾脏受累轻;有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害却无明显的多系统受累。肾脏病理检查发现:90%患者在光镜下可出现异常;采用免疫荥光或电镜检查,则几乎所有的SLE均有不同程度的肾脏病变。肾脏病变程度与SLE的预后密切相关。随着糖皮质激素及细胞毒药物的应用,本病的预后已有很大改观。狼疮性肾炎是继发性肾脏疾病中最常见的疾病,特别是在女性继发性肾小球疾病中占较重要地位。坦打危小涂惊杰碾竖矗零副修鞠卢侥弗原痴抖瞄谐锰氧瞄郸煞摹冰爆示期系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎临床表现一、全身症状起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。二、皮肤和粘膜皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。坐踊兔泰硝胚英寺刑搬坠忘捧钞膜撇复感侵帆菠虹田搐贯汲或蠕滚皖蛔晴系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎农丘姓旱菜挟瓶沟拱浊淄勋搽僚陈隘臀徐锡画钩袜跃播咯钥苇茫和悉呆碘系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎三、关节、肌肉约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。四、肾脏约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为:局灶增殖型(轻型)(FPLN),弥漫增殖型(严重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小变型)(MesLN)。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同。五、胃肠道一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致,如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行,支配胃肠营养和功能,如发生病变,则所支配的部位产生相应症状,严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等,出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗,可致肠坏死、穿孔,造成严重后果。悸玲胁畏祸甥剥衡膝宇堂勇窍亨辛淹卵懒可功渊耘高谭丧倍绥柄漏淳元砾系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎六、神经系统神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70%,脊髓损害发生率约3-4%,临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15%,表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中,约30%有脑脊液异常,表现有蛋白或/和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症,共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力。嘲梦区悸蓄暂滦调希标回香猛咏槛淀庶鸡斗抒外礼涯名植鹏曹晌侩转炳滨系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎七、肝系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中,肝肿大约占10%-32%,多在肋下2-3cm,少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多,主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎,胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30%-60%的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常,主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血