系统性红斑狼疮91850.ppt

系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎
上海第二医科大学附属瑞金医院肾内科潘晓霞
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一、概述
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythe-matosus, SLE ) 是一种常见自身免疫性疾病,其发生率:
国外约50 / 10万人
我国 70 / 10万人
黑人及亚裔人群发病率高于欧美人
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特点
累及多系统、多脏器
皮肤、肾脏、血液、神经系统等
具有多种自身抗体
多见于青年女性,男女之比约为 1:9
发病年龄高峰 13~40 岁,>60岁约5%
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二、病因和发病机制
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目前仍未真正明了,多因素参与
免疫机制缺陷
自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等
遗传因素
雌激素
环境因素
病毒感染、药物、阳光和紫外线
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自身抗体:多种多样
抗核抗体:
抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白(RNP)抗体、抗SS-A、SS-B抗体等
抗细胞浆抗体:
抗细胞骨架抗体
抗细胞膜抗体:
抗血小板抗体、抗磷脂抗体等
抗球蛋白抗体:
类风湿因子、IgM冷球蛋白等
其它:抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等
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免疫复合物形成与沉着
----- 机制目前尚存争议
循环沉积:
中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球
原位沉积:
近年研究,此机制更为重要
DNA对肾小球基底膜(GBM)有亲和力,能和GBM结合,再吸引抗DNA抗体形成复合物
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免疫调节障碍
抗独特型网络紊乱
淋巴细胞及其因子调节网络紊乱
辅助性T细胞缺陷
抑制性T细胞缺陷
细胞因子产生减少
B细胞高反应性、自发性多克隆激活
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遗传
亲属发病明显高于一般人群,近亲发病率5%~12%,同卵双生69%
HLA相关
雌激素
女性发病率高
本病患者雌酮羟基化产物增高,无论男女,睾丸酮水平降低
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环境因素
药物
肯定药物:肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等
机制:可能与肼、胺、巯基团有关
病毒
动物实验:一种慢病毒--C病毒及其片断
紫外线
诱发、加重本病
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