皮肌炎专题知识讲座.pptx

皮肌炎专题知识讲座皮肌炎(dermatomyositis)是一种累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病,以亚急性和慢性发病为主。本病可分为6种类型:①多发性肌炎;②皮肌炎;③合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;④儿童皮肌炎或多肌炎;⑤合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎;⑥无肌病性皮肌炎。皮肤性病学(第9版)皮肌炎皮肤性病学(第9版)一、病因和发病机制尚不明确,可能与以下因素有关:;病变肌肉和皮损中的血管周围有淋巴细胞浸润;血管壁有IgG、IgM、C3和C5b-9沉积。,部分患者可能与EB病毒或小RNA病毒感染有关。,以实体瘤多见,类型与国家、地区有关,如广东、%~%为鼻咽癌。-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位基因阳性率高。~60岁两个发病高峰,男女患者之比约1∶2。、肌肉两方面病变,也可表现为单一病变。(1)特征性皮损眼睑紫红色斑:以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可累及面颊和头皮。Gottron丘疹:指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑,多对称分布。皮肤性病学(第9版)二、临床表现皮肌炎A:眼睑紫红色斑;B:(1)特征性皮损皮肤异色症:面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。(2)非特征性皮损头皮、前胸V字区红斑,手背部和四肢伸侧糠状鳞屑红斑。甲周红斑、甲皱襞毛细血管扩张、血管炎性损害、雷诺现象。脱发、光敏感等。皮肤性病学(第9版)二、,表现为受累肌群无力、疼痛和压痛。最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,导致举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等,严重时可累及呼吸肌和心肌。%成人患者合并恶性肿瘤,40岁以上者发生率更高。肿瘤可发生在患皮肌炎之前或之后,也可与皮肌炎同时发现。,仅少数死亡。恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡的主要原因。皮肤性病学(第9版)二、临床表现(一)。。,其肿瘤血清学指标、、抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体、抗MDA5抗体等阳性皮肤性病学(第9版)三、实验室检查和组织病理(二),可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。,可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂、透明变性、颗粒和空泡变性,间质血管周围淋巴细胞浸润;晚期有肌肉纤维化和萎缩。皮肤性病学(第9版)三、实验室检查和组织病理皮炎组织病理肌炎组织病理(一)诊断依据①典型皮损;②对称性四肢近端肌群和颈部肌无力;③血清肌酶升高;④肌电图为肌源性损害;⑤肌肉活检符合肌炎病理改变。确诊为皮肌炎需具有上述3~4项标准加上典型皮损,确诊为多发性肌炎需4项标准无皮损。(二)鉴别诊断皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别;多发性肌炎需与重症肌无力、进行性肌营养不良、感染性肌病等进行鉴别。皮肤性病学(第9版)四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学(第9版)五、治疗(一)一般治疗(二)系统性药物治疗(三)其他治疗(四)皮损治疗治疗目的:防止病情复发和进展,预防并发症。治疗关键:积极治疗所伴发的恶性肿瘤,药物的合理应用。