运动神经元疾病认定标准.ppt

运动神经元疾病认定标准内容1、运动神经元病定义2、运动神经元病的表现3、运动神经元病的诊断4、运动神经元病的治疗4、运动神经元病认定标准5、运动神经元病诊疗范围一、运动神经元病的定义运动神经元病(MND)是一组选择性侵犯人体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性病。由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动,当运动神经元受损后,患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,所以又被称为“渐冻人症”。运动神经元运动神经元疾病概况MND被称作“世纪顽症”,病情进展十分凶险。在中国,有20万“渐冻人”,实际上可能更多。生存期:自确诊后,2-5年(多),10年以上(少10%),50年(霍金1人);高发区:太平洋关岛地区;年发病率:2~3/10万;发病年龄:40岁左右(多);性别比例:男性:女性=:1。病因及发病机制谷氨酸兴奋毒性神经营养因子缺乏基因突变氧化应激线粒体功能障碍氧自由基等方面上肢型(多)下肢型咽喉部症状开始期工作困难期日常生活困难期吞咽困难期呼吸困难期二、运动神经元病的表现分型不同,临床表现和预后不同。肌萎缩侧索硬化(ALS):最常见。脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受损,上下运动神经元同时受损表现。进行性脊肌萎缩症:仅脊髓前角细胞受损。下运动神经元受损表现。进行性延髓麻痹:脑桥及延髓运动神经核受损。原发性侧索硬化:仅锥体束受损。极少见。运动神经元病的表现下列检查有助于诊断:肌电图检查,包括运动和感觉神经传导速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查;脊髓和脑干MRI检查;肌肉活检。二、运动神经元病的表现