［医学］出血性疾病 DIC.ppt

出血性疾病DIC概念:由于血管壁异常、血小板数量质量改变、凝血和抗凝血功能障碍而表现为自发出血或轻微外伤后出血不止或过多的临床症候群特点:①自发性或轻微外伤出血难止;②出血常发生于多部位或非寻常部位,呈广泛性或局部性;③病情反复发作,且持续时问较长;④不能解释的手术或创伤时出血严重;⑤一般止血药物效果差,血液制品效果佳;⑥部分病人有明显的过去出血史或家族史。血管中流动的血液为什么不凝固?破损的血管为什么能止血?生理状态下机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统血栓止血、凝血抗凝、纤溶出血止凝血抗凝血止凝血与抗凝血的平衡概述:正常止血机制两个方面四个因素凝血机制抗凝机制血管壁(vesselwall)血小板(platelet)凝血系统(coagulationsystem)抗凝及纤溶系统(anticoagulationandfibrinolytic)凝血与抗凝机制的病理生理基础凝血机制及主要相关因素的作用正常凝血机制血管因素血管收缩,破损口缩小、闭合血管内皮细胞受损释放血管性血友病因子(vWF)激活血小板—损伤部位粘附及聚集释放组织因子(TF)启动外源性凝血血管严重损伤内皮下(基底)胶原暴露激活Ⅻ因子启动内源性凝血释放凝血酶调节蛋白(TM),调节抗凝系统。正常凝血机制血小板因素:粘附、聚集、释放、变形—白色血栓(初级止血)释放血栓烷A2(TXA2)—血管收缩—止血释放血小板因子Ⅲ(PF3,膜磷脂)-外源性凝血在HMWK及PK存在下--Ⅻ、Ⅺ,内源性凝血活化plt释放血栓收缩蛋白—血块收缩—挤出血清—稳定血栓正常凝血机制凝血因子目前公认的凝血因子共14个,按罗马字命名的有12个,尚有高分子量激肽原(HMWK),激肽释放酶原(PK)大多数由肝脏产生,其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk,称Vitk依赖因子正常情况下,所有因子都处于无活性状态凝血反应是凝血因子通过酶促反应而相继被激活,以瀑布效应形成纤维蛋白的过程正常凝血机制凝血因子Ⅰ-XIII,共12种(无Ⅵ);Ⅰ-Fib;Ⅱ--prothrombin;Ⅲ-tissuefactor;Ⅳ--Ca+除Ca+外,均为蛋白质血液中以酶原形式存在,激活后再右下角注a,如Ⅹ--Ⅹa以发现顺序命名产生部位:主要在肝脏;Ⅲ--脑、肺;XIII--肝脏、血小板