肾病综合征 ----诊断和治疗2019-9NephroticSyndrome(NS)是一临床征候群分为:先天性、原发性及继发性均由肾小球疾病引起。()低蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/L)水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液)高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高):主要见先天性肾病综合征包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病呈现NS及进行性肾功能损害数年后即至终末肾衰竭死亡遗传性肾病内科:Alport综合征遗传方式:多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传多在10岁前发病,以血尿(100%)、蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及NS)及进行性肾功能减退为主要表现,常伴神经性耳聋及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。肾组织电镜检查:主要病变在GBM,可见增厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。
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