特发性间质性肺炎.ppt

特发性间质性肺炎概念的更新间质是肺泡上皮和血管内皮基膜之间的腔隙,是肺间质疾病首先受损的部位。但是,肺间质疾病不可避免地要波及肺的实质,包括:肺泡腔、周围细支气管、微小血管、肺泡上皮和血管内皮,等。所以,严格的讲,弥漫性间质性肺病(ILD)应该称作:弥漫性实质性肺病DiffuseParenchymalLungDisease:DPLD特发性肺纤维化(IPF)到特发性间质性肺炎(IIP)&Carrington的分类(1967)Katzenstein&Myers的分类(1998)寻常型间质性肺炎(UIP)脱屑型间质性肺炎(DIP)闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(BIP)(后来COOP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)巨细胞性间质性肺炎(GIP)寻常型间质性肺炎(UIP)脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎性间质性肺病(RB-ILD)急性间质性肺炎(AIP,Hamman-Rich病)非特异性间质性肺炎(NSIP)IPF局限为UIP的专用诊断名词2000年,ATS/ERS达成共识,将IPF的内涵局限于UIP,在大家再提到IPF时,指的是预后差的UIP,而不包括AIP,DIP\RB-(IIP)(ATS/ERS,2002)临床-影像-病理诊断病理类型IPFUIP型NSIP(暂定名称)NSIP型COP(COOP)机化性肺炎型AIPDAD型RB-ILD呼吸性细支气管炎型DIPDIP型LIPLIP型弥漫性肺实质病变(DPLD)原因确定的DPLD如:药物,或与某种病变相关,如:结缔组织病特发性间质性肺炎(IIP)肉芽肿性DPLD如:结节病其他类型的DPLD如:肺淋巴管肌瘤病组织细胞增生症X特发性肺纤维化(IPF)IPF之外的IIP脱屑型间质性肺炎(DIP)淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)急性间质性肺炎(AIP)呼吸性细支气管炎性间质性肺病(RB-ILD)隐源性机化性肺炎(COP)非特异性间质性肺炎(NSIP)(暂定)弥漫性肺实质病变(DPLD)的分类(ATS/ERS,2002)IPF概貌(一)特发性间质性肺炎(IIP)中,IPF为一独立临床疾患原因不明,一种特殊类型的慢性纤维性间质性肺炎主要局限于肺中国的患病率和流行情况尚不详,有渐增多趋势IPF概貌(二)临床特点进行性呼吸困难干咳少痰或无痰听诊时吸气末高调湿性啰音胸部X光平片及HRCT异常发现限制性通气功能障碍,弥散功能下降IPF诊断标准(一)主要指标排除其它已知原因的间质性肺疾病异常肺功能结果HRCT显象示:双肺基底部网状异常改变经支气管肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗液结果,;161:646-664