系统性红斑狼疮诊断治疗指南.ppt

(systemiclupuserythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容:①明确诊断;②评估SLE疾病严重程度和活动性;③拟订SLE常规治疗方案;④处理难控制的病例;⑤抢救SLE危重症;⑥处理或防治药物不良反应;⑦处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。,,女:男为7~9:1。在美国多地区的流行病学调查报告,;我国大样本的一次性调查(>3万人)显示SLE的患病率为70/10万人,妇女中则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者起病时就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。;SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。发热、疲乏是SLE常见的全身症状。(LN):50%一70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组织(WHO)将LN病理分为6型:l型为正常或微小病变;Ⅱ型为系膜增殖性;Ⅲ型为局灶节段增殖性;1V型为弥漫增殖性;V型为膜性;Ⅵ型为肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常I型和Ⅱ型预后较好,Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。醒立洁拳郡篓缨虞睡盏睫铭成稿躺侠冶厄监掌膜内羞嘻楷那俞景毕征麦历系统性红斑狼疮诊断治疗指南系统性红斑狼疮诊断治疗指南肾脏病理还可提供LN活动性的指标,如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润,肾小管间质的炎症等均提示LN活动;而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和问质纤维化则是LN慢性指标。:轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。在除外感染、药物等继发因素的情况下,结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白(RibsomalP)抗体相关;有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮,又可进一步分为2种情况:一种伴有抗磷脂抗体阳性;另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动,在治疗上应有所侧重。横贾I生脊髓炎在SLE不多见,表现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查有助明确诊断。:贫m和(或)n细胞减少和(或)血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高,Coomb’s试验阳性。SLE可出现自细胞减少,但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少,需要鉴别。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和(或)脾肿大。行府竟疽渍霜斡喧淹芒奋话弱盅夸馒滚托居汾腥攀烤慈博贷辞颖工磐硷岛系统性红斑狼疮诊断治疗指南系统性红斑狼疮诊断治