再生障碍性贫血治疗.doc

再生障碍性贫血治疗.doc:..再生障碍性贫血治疗再生障碍性贫血治疗综述包括病因治疗、支持疗法利促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激索为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,町恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。另外,也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌7851”进行治疗,取得了十分满意的效果。支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁川一切对骨髓有抑制作川的约物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,枳极预防感染。输血要学握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相介的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。雄激索为治疗慢性再障首选药物°常用雄激素冇四类:®17a-烷基雄激素类:如司坦呼(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、轻甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睪酮、十一-酸睪酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睪酮和十一烷酸睾酮)乂称〃巧理宝〃;③非17a-烷基雄激索类:如苯I人j酸诺龙和葵酸诺龙等;④小间活性代谢产物:如木胆脫醉酗和达那哩(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5a-降解酶的作用,形成活力更强的5a-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,□噬细胞产牛粒口噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5P-降解酶,使睾酮降解为5B-双氮睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其増殖和分化。凶此雄激索必须在一定量残存的造血干细胞皐础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酗50〜100Mg/d肌肉注射,康力龙6〜12mg/D口服,安雄120〜160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。%〜81%,缓解率19%〜54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%〜50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用较犬,出现座疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨聽早期融合,11冇一定程度的水钠潴留。内睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17。烷基类雄激索男性化副反应较丙睪为轻,但肝脏毒性反M显著大于丙睪,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀枳性黄疸,少数其至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后町消散。骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄〈20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%〜80%,但移植需尽早进行,因初诊