地中海贫血中医治疗.doc:..地中海贫血中医治疗地屮海贫血屮医治疗基于“肾藏精生髓”理论治疗地屮海贫血[摘要]探讨中药治疗地中海贫血的证治规律,、中页的核心病机和治则治法以及针对核心病机辨证治疗的町行性.[关键词]肾藏精生髓;珠蛋白合成障碍性贫血;地屮海贫血;益髓生血颗粒地中海贫血是先天性基因缺陷致使人体不能正常合成血红蛋白珠蛋白而引起的一种遗传性血液病,也称珠蛋白合成障碍性贫血。本文总结了近20年的临床实践,初步探讨了中医治疗珠蛋白生成障碍性贫血的临床证治规律。1地中海贫血是世界范围内发病率高、危害最人的单棊因遗传病流行病学调查显示,地中海贫血是世界范围内发病率高、危害最大的单基因遗传病。据WII0秘书处报告,全枇界约有1亿多人携带地屮海贫血基因,每年约有20丿j婴儿在出生时患有地中晦贫血综合征。3—地中海贫血是在地中海盆地、小东和亚洲最估见的血红蛋白病。严重的Q—地屮海贫血在东南亚常见,在某些东南亚国家屮,多达40%的人口可能携带显著血红蛋白突变,导致婴儿出生时地中海贫血发病率升高。我国南方是地中海贫血的高发区。仅广西壮族自治区、广东省、海南省地小海贫血基因携带者达2000多力。按遗传规律,如果夫妻双方都是地中海贫血基因携带者,则他们的孩子就有1/4几率是重型地屮海贫血,重型Q—地屮海贫血岀生时死亡或死胎(又称Bart^s水肿),重型B—地中海贫血死亡率高,多数少年夭折,存活的靠终生输血维持,严重影响儿童健康和人口素质的提高。2对地屮海贫血治疗国内外询无有效办法对于地屮海贫血国内外仍以输血为主要治疗方法。但由于B—地小海贫血患者人量溶血而引起巨脾,功能亢进,加重贫血和其他血细胞损伤,因此这种治疗最多只能维持10余年。有人尝试用烷化剂(疑基脈、5—氮胞昔等)、丁酸盐及其衍生物、马利兰等药物治疗地中海贫血,由于这些药物冇很强的副作用,限制了在临床的应用;骨髓和丁-细胞移植山于配型和髓源限制、实施屮的风险以及昂贵的费用,。基因疗法虽然是未來的治疗方向,但因同源重组率很低而很难进行,LI前无法在临床上应用。用传统中医药治疗0—地中海贫血出现可喜苗头,。“七五”攻关项目“肾生髓”(温肾阳、滋肾阴)在对阉割公鸡性征发育和生血作用上进行了比较研究。发现两种补肾法均有促进去势公鸡性征发育和生血作川。滋肾阴的补肾生血药作用持久,后效应氏,在促进阉割公鸡性征发育和生血作用上优于温补肾阳的神方男性药。研究结呆提示,,可能对溶血性贫血和治疗早期造血障碍冇作用,在广西壮族口治区高发区尝试治疗6例重型P一地中海贫血(疗程3个月),结果5例有效,为复方中药治疗B—地中海贫血提供了理论和实践依据。。在临床取得疗效基础上,提出了“肾藏粘生髓、髓生血”理论是屮医治疗0—地屮海贫血理论核心的假说。设想从肾藏象理论出发,尝试用中医肾生髓、髓生血理论指导中药治疗0-地
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