再生障碍性贫血康复患者治疗经过及分析.doc

再生障碍性贫血再生障碍性贫血(AA,简称再障),通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。国内学者将再障分为急性型(AAA)和慢性型(CAA),后又将AAA改称为重型再障-I型(SAA-I),将CAA进展成的急性型成为重型再障-II型(SAA-II)。再障可发生于各年龄段,男、女发病率无明显差别。再障病因尚不明确,可能与病毒感染(特别是肝炎病毒、微小病毒B19等)、化学因素(氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂等)、物理因素(电离辐射等)及遗传因素等有关。再障以贫血、出血、感染为临床表现。重型再障起病急、进展快、病情重。贫血:可表现为皮肤苍白、乏力、头昏、心悸和气短等,重型再障患者贫血症状进行性加重。感染:多数患者有发热,体温在39℃以上,个别患者子发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。出血:皮肤可有出血点或大片瘀斑,口腔黏膜有血泡,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者常危及患者的生命。非重型再障起病和进展较缓慢,贫血、感染和出血程度较重型轻,也较易控制。救治无效者可发生颅内出血。再生障碍性贫血是一种良性疾病,经过适当有效的治疗可以获得良好疗效,许多急性再生障碍性贫血患者在康复以后可以正常生活,结婚生子,并没有远期后遗症;慢性再障患者由于病情迁延,治疗时间长,且容易出现反复,需要充分认识该病例疾病的发病机理及加重的诱因,给予治疗,往往也可以达到治愈,正常生活。在医学知识尚未完全普及的情况下,某些症状不容易引起患者甚至医务人员的重视,延误最佳诊治时机,尤其是重型再障。给患者生活和工作带来很大的痛苦,甚至危及生命。所以该病需早期发现、早期诊断、早期治疗,以获得较好的预后。鉴于本病的高病死率,积极治疗意义重大。现代医学应用免疫抑制剂、造血刺激因子、雄激素、大剂量丙种球蛋白及成分输血等措施治疗,疗效肯定,然而这类药物都有较多的副作用,有些病人因合并其他疾患或并发症使用受限,也有部分病人难以耐受其毒副作用而终止治疗,同时在药物减量过程中或停用后病情易反复,且经济花费较大,而限制了临床的广泛应用。中医药治疗该病确有较好疗效。在治疗上,我们始终坚持中西医结合及理疗等综合治疗方针,通过多年的临床实践取得了较为满意的疗效。病例一面色苍白、乏力(重再1型ATG治疗无效)一、病例的基本情况安小蕊,男,15岁,出生日期:1992年12月12日,地址:山西省大同市左云县张家场乡秀女村。住院号:42302;初诊时间:2007-8-20主诉:面色苍白、乏力10个月。病史:患者于2006年10月份无诱因出现面色苍白、乏力,无发热及出血倾向,未重视,此后乏力加重,活动后心慌气短明显,于2006-11就诊于当地医院查血常规:×109/L,HGB56g/L,PLT24×109/L,行骨穿(具体不详)诊断为慢性再生障碍性贫血,给予口服环孢素50mg3/日、司坦唑醇2mg3/日、复方皂矾丸、维生素B12,并应用粒细胞刺激因子,间断输注红细胞、血小板。治疗1个月,无明显好转,且血象进行性下降,×109/L,HGB50g/L,PLT9×109/L,且出现高热、腹痛、腹泻,℃,抗感染治疗后好转。输血、血小板支持后而转至天津血研,行骨穿(髂骨):增生重度减低,G:14%,E:0%,粒系比例减低,以杆状及分叶核为主,红系缺如,淋巴细胞比例增高,形态大致正常,全片未见巨核细胞。胸骨:增生减低,G:%,E:%,粒系比例减低,部分粒系胞浆颗粒增多,红系比例减低,形态大致正常,淋巴细胞比例增高,占57%。诊断为重型再生障碍性贫血。除支持治疗外,于2007-3-21~3-25行ATG治疗(150mgd1-5),后口服环抱菌素,仍需输注血、血小板。于2007-8-3复查骨穿:增生减低,G:52%,E:%,粒系比例大致正常,红系比例减低,以中晚幼红细胞为主,形态大致正常,淋巴细胞比例、形态大致正常,全片共数巨核细胞2只,骨髓小粒面积20%,以非造血细胞为主。血象仍未恢复,WBC波动于(~)×109/L、HGB波动于(48~50)g/L、PLT波动于(9~10)×109/L之间,主要靠输血、血小板维持(每半月输血一次)。建议其行同胞供者配型,因经济条件所限不能做骨髓移植,为求中医治疗而来我院。患者自发病以来,全身乏力,间断牙龈出血,无骨痛及酱油色尿发作。体格检查:℃P80次/分R20次/分BP110/70mmHg发育正常,营养中等,中