肺隔离症.ppt

*南通市肿瘤医院影像科李君定义肺隔离症是一种少见的肺先天畸形,是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷,肺组织中的气管、支气管、肺实质、供血动脉和引流静脉任何一个或数个异常联系构成本症。*发病机制肺隔离症的病因有诸多学说,多支持Pryce牵引说,即在胚胎初期,在原肠及肺芽周围,有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因,发生血管残存时,就成为主动脉的异常分支动脉,牵引一部分胚胎肺组织,形成肺隔离症,该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开,由异常动脉供应血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引,则形成叶内型肺隔离症;在脱离之后受到牵引,则形成叶外型肺隔离症。*临床表现叶内型肺隔离症多无症状,出现症状多在成年,多表现为胸痛,同一部位反复感染,咳嗽,咳痰,喀血,如在儿童发生,则可有异常杂音,有时表现为先天性心力衰竭,类似左-右分流先天性心脏病。叶外型肺隔离症发生较早,表现为新生儿呼吸窘迫,发绀,先天性心力衰竭等。*肺隔离症的病理学分型可分为两型即叶内型和叶外型。叶内型较多见,病肺与其领近正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖。可发生在任何一肺叶内,但多见于肺下叶,尤以左侧后基底段为多,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通。**叶外型较少见,可合并其它先天性异常。病肺位于其领近正常肺组织的脏层胸膜外,多数位于左肺下叶与横隔之间。病肺血供来自体循环,常见为胸主动脉和腹主动脉的单支或多支异常动脉,多经肺韧带进入肺。血液汇流,在叶内型多汇入肺下静脉;在叶外型通常经由体静脉,下腔静脉,奇静脉或门静脉系统。大部分病例发病在10—20岁之间,男性多发。临床罕见有恶变报道。影像学表现隔离肺多为圆形或椭圆形致密影,边缘光滑清楚,密度均匀,多与膈相连。多位于脊柱旁沟,多见于左下叶后基底段,少数位于右下叶后段。叶外型肺隔离症也可位于膈下或纵隔内。当病症与支气管相通时,形成单发或多发囊腔,壁薄可见液平面。反复感染后病变边缘模糊,周围支气管扩张。血管造影,叶内型MRA和CT造影示异常血管从主动脉发出,供血动脉70%来自胸主动脉,引流静脉多经肺静脉。增强CT在降主动脉显影后立即见到隔离肺增强。叶外型血管造影、CT增强造影和MRA显示供血动脉来自腹主动脉,回流静脉经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉,形成左至右分流。*肺隔离症的影像学分型实块型囊肿型混合型支气管炎型**①②③实块型肺隔离症,表现左肺下叶后基底段类圆形实性肿块,血管重组像显示肿块供血动脉来自降主动脉。*①②囊肿型肺隔离症,右肺下叶脊柱旁见一类圆形囊状液性密度影,边缘光整,增强血管重组,可见供血动脉来自降主动脉。