卡-梅综合征.doc

作者: 文章来源:中国口腔颌面外科网 2007-2-2816:06:24 【请投稿博客】【打印】【关闭】 1940年,Kasabach和Merritt共同报道了1例男性患儿出生后不久出现左大腿皮肤红褐色斑疹,伴皮下血管瘤样软组织包块。病变发展迅速,很快累及整个左下肢,并向阴囊、腹部及胸部蔓延;患儿同时合并消耗性血小板减少症。该疾病后来被称为卡-梅综合征(Kasabach-Merrittsyndrome)。卡-梅综合征临床较为罕见,因其早期临床表现类似小儿血管瘤而常被误诊误治。其病因目前尚不清楚,且无标准的治疗方案。  病变血管内血小板聚集和激活,引起血管内凝血,循环系统内血小板减少,同时消耗大量凝血因子。血管病变内血小板的激活,同时也激发血管病变的生长。  卡-梅综合征的组织学特征较为复杂。Enjolras等总结指出:①Kaposi血管内皮瘤样病变(KHE),位于真皮下,由大量梭形内皮细胞形成小血管,管腔呈裂隙样。血管密集成团,形成散在或相互融合的形状不规则的小结节。结节周围常见散在的新月状毛细血管。结节常向周围脂肪组织呈浸润生长。②簇状血管瘤(TA),由衰减的内皮细胞形成的毛细血管团。血管管腔细小,充满红细胞,并可见微血栓和含铁血黄素沉积。③淋巴管畸形样血管病变(LM),由大量淋巴管样血管密集排列而成。 虽然出生前(经B超诊断)和成人均有病例报道,但卡-梅综合征常在新生儿期发病。发病率无明显性别差异。起初常表现为皮肤点状红褐色斑疹,皮下出现软组织肿块,常高出皮面。肿块增长迅速,无自行消退趋势,随患者年龄呈进行性生长,并向周围组织或器官浸润性生长。大多数患者肿块有触痛,且易形成溃疡合并感染。病变起始部位多位于四肢、躯干,少数生长在内脏和腹膜后。同时伴有病变部位或其他部位皮下瘀血、青肿及牙龈出血等明显的出血倾向。 卡-梅综合征的诊断通常依据出生后不久即迅速增大的血管瘤样病变,明显的出血倾向及相关的实验室检查。血小板计数及纤维蛋白原水平下降,×109/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体水平上升,凝血酶原时间(PT)及激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长等。病变活检常提示Kaposi血管内皮瘤及成簇状生长的血管瘤组织。CT及MRI检查提示血管增强性肿块及血管腔内血栓形成,应与小儿血管瘤和先天性血管畸形及血管肉瘤鉴别。小儿血管瘤及先天性血管畸形均可在出生后不久发病,出现皮肤颜色改变和皮下肿物,但血管瘤由血管内皮细胞增生引起,肿块多可在1岁左右以后逐渐自行消退;先天性血管畸形由小动脉、小静脉、淋巴管增生引起,随年龄缓慢生长,不向周围组织或器官浸润性生长,两者均不伴有明显的出血倾向及血小板和凝血因子减少。血管肉瘤是以内皮细胞和纤维母细胞性组织增生形成的恶性度极高的肿瘤,以青少年多见,好发于四肢皮下组织。肿瘤可经血流向肺、骨等处转移,病理检查可确诊。3治疗卡-梅综合征目前尚无统一的治疗标准和良好的根治方法,主要行对症治疗。患者需定期复查血常规及凝血机制,如出现血小板及凝血因子减少引起出血倾向,应补充血小板、新鲜冰冻血浆及冷沉淀等。现有外科手术和药物治疗等方法可使病变消退及凝血参数恢复正常,具体方法如下。 包括手术去除病灶和腔内治疗。手术切