多发性骨髓瘤multiplemyeloma,MM*.*内容概述病因和发病机制病理生理和临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗河北医科大学*概述定义是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。流行病学我国骨髓瘤发病率约为1/10万。发病年龄大多在50~60岁之间,40岁以下者较少见。男女比例为3:2。河北医科大学*病因及发病机制病因尚不明确。目前认为异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)起源于B记忆细胞或幼浆细胞,有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达,呈单株性浆细胞无限制增生,骨髓中IL-6异常增高与骨髓瘤的发病有关。河北医科大学*病理生理和临床表现(一)骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现:骨骼疼痛和破坏:骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏,常导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折,骨痛为早期主要症状,主要病变在扁骨,而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。髓外浸润:肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。髓外骨髓瘤,即侵犯口腔和呼吸道等软组织。神经浸润。浆细胞白血病。贫血表现:除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外,还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。河北医科大学*病理生理和临床表现(二)M蛋白引起的临床表现:感染:易发生细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。也可有病毒感染。高粘滞综合征:临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。出血倾向:原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常,凝血功能障碍,还有血小板减少等。淀粉样变性和雷诺现象。河北医科大学*病理生理和临床表现(三)肾功能损害:临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等,是本病仅次于感染的致死原因。肾功能损害的发生机制是:游离轻链(本周蛋白)和蛋白管型损伤肾小管;高血钙;高尿酸血症等。河北医科大学
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