神经外科教学查房小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞内容概要疾病相关知识病情介绍护理功能锻炼定义疝:即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置,通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。定义小脑扁桃体:小脑的下面中间部凹陷,两侧呈半球形隆起,近枕骨大孔处,小脑蚓两旁的半球部分比较膨出。小脑扁桃体定义小脑扁桃体下疝畸形:又名阿诺德-奇阿( Arnold – Chiari )畸形,为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内,常合并有脊髓空洞。 定义?脊髓空洞就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部脊髓。 MRI 检查对比脊髓空洞无空洞临床表现头痛肢体麻木、无力肩臂部痛温觉减退吞咽困难眩晕、恶心共济失调、甚至瘫痪临床表现不同的解剖分型临床表现各有侧重, 主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等,而吞咽困难和共济失调并不常见。分型临床表现最轻的一型最常见, 较Ⅰ型复杂最严重的一型,罕见Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型常在新生儿时期死亡
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