MDS分型进展.ppt

(MDS)是一类造血干细胞恶性克隆性疾病,表现为骨髓病态造血及无效造血,外周血细胞1系或多系减少伴形态异常,高风险转化为急性白血病。MDS诊断标准的发展历程1982年FAB分型:形态学指标2001年WHO标准:纳入染色体的指标2007年维也纳标准:多指标综合诊断2008年WHO标准:分型修订多指标综合诊断MDS的FAB分型(82年)FAB亚型原始细胞骨髓外周血骨髓环形铁粒幼细胞(%)外周血单核细胞Auer体难治性贫(RA)<5<1<15不定—难治性贫血伴环铁粒幼细胞(RARS)<5<1>15不定—难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)5-201-5不定<1—难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)20-30>5不定<1+慢性粒单核细胞白血病(CMML)5-201-5不定>1—WHO的MDS分型(2001)亚型外周血骨髓难治性贫血(RA)贫血仅有红系发育异常无原始细胞或罕见原始细胞<5%环铁粒幼细胞<15%难治性贫血伴有铁贫血仅有红系发育异常粒幼细胞(RARS)无原始细胞或罕见环铁粒幼细胞≥15%原始细胞<5%难治性血细胞减少血细胞减少(两系或髓系中≥2个系别中发育伴有多系发育异常全血细胞减少)异常细胞≥10%(RCMD)无原始细胞或罕见原始细胞<5%无Auer小体无Auer小体单核细胞<1%环铁粒幼细胞<15%亚型外周血骨髓难治性血细胞减少同RCMD除环铁粒幼细胞>15%外伴有多系发育异常余同RCMD和环铁粒幼细胞(RCMD-RS)难治性贫血伴有原血细胞减少一系或多系发育异常始细胞过多-1原始细胞<5%原始细胞5%-9%(RAEB-1)无Auer小体无Auer小体单核细胞<1×109/L难治性贫血伴有原血细胞减少原始细胞10%-19%始细胞过多-2原始细胞5%-19%余同RAEB-1(RAEB-2)有或无Auer小体单核细胞<1×109/L亚型外周血骨髓MDS,不能分类血细胞减少粒系或巨核系一系发育异常(MDS-U)无原始细胞或罕见原始细胞<5%无Auer小体无Auer小体MDS伴有单纯贫血巨核细胞数正常或增加伴有Del(5q)(5q-S)原始细胞<5%核分叶减少血小板正常或增高原始细胞<5%无Auer小体单纯del(5q)维也纳MDS诊断标准MDS为髓系肿瘤性疾病,是一类以外周血细胞减少、骨髓一系或多系病态造血为特征的骨髓衰竭症。MDS诊断的2个必备条件1、持续性一系或多系血细胞减少血红蛋白<110g/L中性粒细胞<×109/L血小板<100×109/L2、除外其他可引起血细胞减少及病态造血的克隆性或非克隆性造血系统及非造血系统疾病。MDS诊断的3个确诊条件1、一系或多系病态造血≥10%或环型铁粒幼细胞>15%;2、典型的染色体核型异常;3、骨髓原始细胞比例达5%-19%。