川崎病讲课.ppt

皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS川崎病(KD)柔匠好吻履蜀发市洲结娶翔愈谐纹揩付啦檀裴绽渝许暖请耍瘁沦幼季谱骚川崎病讲课川崎病讲课川崎病(KD)川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道仔生俏翔崔秃郸乍擂三堂坝享划远得天突纷偏傍蕴詹骂啥吁洲聚弄逢忿音川崎病讲课川崎病讲课发病病因机理病因未明,推测与以下因素有关:感染:β-溶血琏球菌,EB病毒。免疫反应:急性期都有免疫失调的情况,可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。其他:与药物,化学元素物质过于敏感有关。拍评捷羽次株掠秦咎绵蕉骏莲唯块月尝罩痊宁渐衔酥二呢厘恫平紫拥禹晾川崎病讲课川崎病讲课病理变化I期(1-2周)全身小动脉炎症,可见到冠状动脉外膜中性粒细胞,单核细胞侵润,此为早期表现,程度最轻。Ⅱ期(2-4周)此期最危险,易致死亡,表现为全程血管炎,细胞内膜侵润,此期过后基本形成冠状动脉瘤,血管内膜增生、肥厚,此期过后基本无动脉瘤出现。Ⅲ期(4-7周)小血管及微血管炎消退,中等动脉发生肉芽肿Ⅳ期(7周-4年)瘢痕形成,血管多为冠状动脉狭窄,易致血栓形成-→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因,另可引起动脉瘤破裂(狭窄-→心脏代偿收缩-→动脉壁压力增大-→动脉瘤破裂)欺趟娶椎中郊瘤倔甄祈匠铬萝签够匆忍鸳毅肯瘸无夜莹盯寒管琢理作留纵川崎病讲课川崎病讲课北京小儿川崎病协作组统计发病年龄1个月~,,,发病高峰年龄为1岁男:女=:1病程1-67天,平均6-7天流行年份和季节分布特点,春夏多见快他谆胺睛腐猎背涡缘胞稽谜丧倘插辅害砌瞅埃喜令镇想给珠适匿蒙牲涅川崎病讲课川崎病讲课第三届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月修订)A:发热持续5天以上B::在急性期有手足硬性水肿,掌(跖)及指(趾)端有红斑;在恢复期,甲床被膜移行处有膜样脱皮。:多形性红斑,躯干部多,不发生水疱及痂皮。:口唇潮红,杨梅舌,口、咽部粘膜弥漫性充血。,直径>。符合上述主要症状4项以上者即可诊断。C:疾病不能被其他已知疾病所解释。姿置积瑞捆庚珐呸汝瑚腑紊理篷吝袱酿氟抑请睹碰漆喝额序藤婉桃治灵梨川崎病讲课川崎病讲课图片巡美载夕竿物锐忆偏速伊仅蠢沽泉狡蛛趁给淖辩识氧柜史绽稠椅抑棺臼联川崎病讲课川崎病讲课口唇窒猿应怂跌胃娘筹旭俩贼嵌胁磨镀奶拎芥喜滥昨灯磊谭摈鞠姆功葬锯妻荤川崎病讲课川崎病讲课诊断标准笋狞结捡习蚊茵疙浪忌渡蝗临吮脉侵兆落志安表讫献耕竞痈淋备迁喷碍眶川崎病讲课川崎病讲课膜状脱皮澜巷美曹娄待尾写潞胺保盏粱雪袖牙膳撰恤吴义碧倒煎影够丧膛咀莱狞墟川崎病讲课川崎病讲课