睾丸肿瘤诊断治疗指南.doc

睾丸肿瘤诊断治疗指南一、流行病学与病因学睾丸肿瘤是少见肿瘤,占男性肿瘤1%~%,占泌尿系统肿瘤5%。我国发病率为1/10万左右,占男性全部恶性肿瘤1%~2%,占泌尿生殖系统恶性肿瘤3%~9%。睾丸肿瘤发病原因目前尚不十分清楚,根据流行病学剖析有多种危险因素。其中先天因素有隐睾或睾丸未降、家族遗传因素、Klinefelter综合征、睾丸女性化综合征、多乳症以及雌激素分泌过量等。后天因素一般认为与损伤、感染、职业与环境因素、营养因素以及母亲在妊娠期应用外源性雌激素过多有关。基因学研究表明睾丸肿瘤与12号染色体短臂异位有关,P53基因改变也与睾丸肿瘤发生具有相关性。近年来,睾丸肿瘤生存率发生很大变化,从20世纪60年代60%~65%到90年代90%以上,睾丸肿瘤治疗已经成为实体肿瘤综合治疗成功典范。睾丸肿瘤治愈率提高依赖于正确临床与病理分期,影像学进展与血清肿瘤标志物检测改善,手术方法进步,化疗方案正确选择,以及放射治疗进展。二、睾丸肿瘤分类有关睾丸肿瘤分类标准很多,根据目前临床应用情况,推荐使用改良2004年国际卫生组织(WHO)指定分类标准(表1)。表12004年国际卫生组织(WHO)(包括伴有合体滋养细胞层细胞者)精母细胞型精原细胞瘤(注意精母细胞型精原细胞瘤伴有肉瘤样成分)胚胎癌卵黄囊瘤(内胚窦瘤)绒毛膜上皮癌畸胎瘤(成熟畸胎瘤、不成熟畸胎瘤以及畸胎瘤伴有恶性成分)一种以上组织类型肿瘤(混合型)———富含脂质型(lipid-richvariant)——硬化型——大细胞钙化型恶性支持细胞肿瘤颗粒细胞瘤——成人型——幼年型泡膜细胞瘤/纤维细胞瘤其他性索/性腺间质肿瘤——未完全分化型——混合型包含生殖细胞与性索/性腺间质肿瘤(性腺母细胞瘤)(良性与恶性)三、睾丸肿瘤分期推荐国际抗癌联盟()2002年公布分期标准(表2)。对于原发灶分期使用在原发病灶切除后确定侵犯范围病理分期,然后结合术前术后血清肿瘤标志物水平、CT、MRI以及胸部X线检查结果进行判断。表2TNM分期(,2002年,第6版)原发肿瘤(T):pTx 原发肿瘤无法评价(未行睾丸切除则用Tx)pT0 无原发肿瘤证据(如睾丸瘢痕)pTis 曲细精管内生殖细胞肿瘤(原位癌)pT1肿瘤局限于睾丸与附睾,不伴有血管/淋巴管浸润,可以浸润睾丸白膜但是无鞘膜侵犯pT2 肿瘤局限于睾丸与附睾,伴有血管/淋巴管浸润,或者肿瘤通过睾丸白膜侵犯鞘膜pT3 肿瘤侵犯精索,有或没有血管/淋巴管浸润pT4 肿瘤侵犯阴囊,有或没有血管/淋巴管浸润临床区域淋巴结(N):Nx 区域淋巴结转移情况无法评价N0 没有区域淋巴结转移N1 转移淋巴结最大径线≤2cmN2 转移淋巴结最大径线>2cm,但≤5cmN3 转移淋巴结>5cm病理区域淋巴结(PN):pNx 区域淋巴结转移情况无法评价pN0 没有区域淋巴结转移pN1 转移淋巴结数≤5个,且最大径线≤2cmpN2单个转移淋巴结,最大径线>2cm,但≤5cm;或者5个以上≤5cm阳性淋巴结;或者存在扩散到淋巴结外证据pN3 转移淋巴结>5cm远处转移(M):Mx 远处转移情况无法评价M0 无远处转移M1 远处转移M1a 区域外淋巴结或者肺转移M1b 其他部位转移血清肿瘤标志物(S):Sx无法评价标志物S0标志物水平不高S1AFP<1000ng/ml,且HCG<5000IU/L,且LDH<~10000ng/ml,或HCG5000~50000IU/L,~10倍S3AFP>10000ng/ml,或HCG>50000IU/L,或LDH>正常值上限10倍AFP=甲胎蛋白,HCG=人绒毛膜促性腺激素,LDH=乳酸脱氢酶为了临床应用方便,根据以上标准制定了简化分期(表3)。表3睾丸肿瘤简化分期分期标准0pTisN0M0S0Ⅰ任何pTN0M0SxⅠapT1N0M0S0ⅠbpT2-4N0M0S0Ⅰs任何pTN0M0S1-3Ⅱ任何pTN1-3M0SxⅡa任何pTN1M0S0-1Ⅱb任何pTN2M0S0-1Ⅱc任何pTN3M0S0-1Ⅲ任何pT任何NM1SxⅢa任何pT任何NM1aS0-1Ⅲb任何pTN1-3M0S2任何pT任何NM1aS2Ⅲc任何pTN1-3M0S3任何pT任何NM1aS3任何pT任何NM1b任何S睾丸肿瘤预后与肿瘤本身组织学类型、细胞分化程度、临床及病理分期、肿瘤标志物水平等有关,同时与所采用治疗方法密切相关。1997年,国际生殖细胞癌协作组(G)根据肿瘤组织类型,病理分期以及肿瘤标志物情况,制