骨髓增生异常综合征(mds).ppt

骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断和治疗进展中国医学科学院血液学研究所血液病医院中国协和医科大学MDS是一组造血干/祖细胞恶性克隆性疾病骨髓病态造血,血细胞质和量异常高风险进展为急性髓细胞白血病(sAML).发病率地区调查人数年龄(岁)发病率(/105)英国Boumemouth1388>欧美国家50~60~69 70~>丹麦Odense2617048<1941年BomfordandRhoads提出难治性贫血(RA)1953年Block等提出白血病前期(PL)1956年Björkman等报告难治性铁粒幼细胞贫血(RARS)1970年Dreyfus提出难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)1974年Miescher等报告慢性粒-单核细胞白血病(CMML)1976年FAB协作组提出骨髓增生异常综合征(MDS)1982年FAB协作组提出MDS诊断标准及分型1987年Benner等提出MDSMIC分类,大/卵园形红细胞增多,白细胞或/和血小板减少,可有原始细胞,二~三系细胞发育异常,原始细胞增高,至少二系细胞发育异常,网硬蛋白增多,可见ALIP,无能引起造血细胞发育异常的基础疾病、PNH、MA、ACD、MPD、ITP、ViTB6缺乏性贫血、粒细胞减少症、、PB细胞发育异常(病态造血)红系>60%或<15%有核红大小不均,有伪足,核巨幼样变、多核、花瓣样、碎裂,胞浆多嗜性,可见点彩、H-J小体、空泡,成熟红细胞大小不均,大/卵园形粒系原始细胞增多,可见原始细胞簇核浆发育不平衡、幼核老浆、巨幼样变、双核、分叶少,胞浆染色不匀,颗粒少,可见Auer体巨核系淋巴样微巨核、单园核、多园核、大单园核、多分叶核、少颗粒巨核、(1982)分型分型BM原始PB原始BM环状铁PB单核Auer细胞(%)细胞(%)粒幼细胞(%)细胞(109/L)体RA<5<1<15不定-RARS<5<1>15不定-RAEB5~201-5不定<1-RAEBT20~30>5不定<1+CMML5~201-5不定>1-.376例MDSFAB分型分型例数%(1987)肯定了以细胞形态学为基础的FAB分型增加细胞化学、免疫细胞化学技术,以鉴别原始粒、红、巨核及淋巴细胞提出pMDS的骨髓组织学特征重点阐述MDS的细胞遗传学异常,强调在临床转归、(2000)分类难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RARS)不伴有环状铁粒幼细胞(RA)难治性血细胞减少伴有多系增生异常(RCMD)难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)5q-综合征骨髓增生异常综合征,不能分类(MDS-U).