心肌病心肌炎 ppt课件.ppt

心肌病心内科张雪华2020/5/41心肌疾病是由不同病因引起的心肌病变,导致心肌机械和(或)心电功能障碍。除外心瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病及肺源性心脏病等其它心血管疾病所致的心肌病变。2020/5/42心肌病分类遗传性心肌病:肥厚型心肌病,右室发育不良心肌病,左心室致密化不全、糖原累积症,先天性传导阻滞、离子通道病等混合性心肌病:扩张型心肌病,限制型心肌病获得性心肌病:围产期心肌病、心动过速性心肌病,心脏气球样变等2020/5/43扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy2020/5/44扩张型心肌病定义:以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心肌收缩功能障碍为特征。常伴充血性心力衰竭和心律失常。男>女(:1),20-50岁较多发,我国发病率13-84/10万预后差,病死率较高2020/5/45病因感染/免疫性:病毒的直接损伤,体液免疫,细胞免疫中毒、内分泌和代谢异常:酒精,化疗药,维生素和微量元素缺乏(克山病)家族性:致病基因,主要为常染色体显性遗传其它:2020/5/46病理左右心室腔增大,左心室扩大为著,心肌苍白松弛心肌细胞不同程度肥大、变性,间质纤维化肌纤维溶解、断裂,线粒体肿胀和嵴断裂2020/5/47A、B、D:扩张型心肌病大体标本、磁共振成像、镜下病理表现C:正常心肌细胞2020/5/48临床表现早期无症状心功能不全症状:乏力,气促,心悸,浮肿及少尿等,伴心律失常,充血性心衰体征晚期顽固性心衰体征:心界扩大,心音减弱,第三或第四心音,奔马律等心功能不全的体征2020/5/49辅助检查ECG胸片:心影扩大,肺淤血超声心动图:心脏扩大,左室为甚室壁运动弥漫性减弱,收缩功能下降瓣膜相对性关闭不全附壁血栓2020/5/410