((非化脓性破坏性胆管炎期):汇管区炎症,胆管周围有淋巴、单核细胞浸润,小叶间胆管破坏II期(胆管增生期):汇管区周围炎症,胆管增殖,闭塞,肉芽肿形成,肝细胞出现碎片样坏死III期(纤维化期或肝硬化前期):碎屑样、桥接样坏死,纤维间隔形成,瘀胆IV期(肝硬化期):肝脏呈大小不等的再生结节,%皮肤瘙痒69%黄疸30%色素沉着55%肝脏肿大50%脾脏肿大30%黄色瘤20%无症状30%&;pp339-47..常与PBC共存的自身免疫性疾病干燥综合征70~90%关节炎/关节病15~20%硬皮病及其变形15~20%甲状腺疾病15~20%扁平台癣5%肾小管性酸中毒60%&;pp339-47..PBC-肝内胆汁淤积的生化表现ALT/AST轻度升高AKP/rGT显著升高胆红素早期不高、中晚期升高胆固醇早期升高,-M296%RF70%SMA66%甲状腺特异抗体41%ANA23%抗DNA抗体22%&;pp339-47..
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