,发作时多伴有血清钾含量的改变。肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型,高钾型和正常钾型。:维持细胞新陈代谢,保持细胞静息膜电位,调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。血钾异常时,可引起细胞膜静息电位异常,导致电生理活动紊乱,影响心肌、骨骼肌等肌肉运动。(hypokalemia)血清钾的浓度<,但在异常情况下,两者之间不一定平衡。低钾血症患者体内钾总量也不一定减少,但在多数情况下,低钾血症常伴有缺钾。::消化道梗阻、昏迷、:(1)消化道丢钾:剧烈恶心、呕吐、腹泻等(2)经肾脏丢钾:排钾利尿剂肾小管性酸中毒醛固酮缺镁(3)经皮肤丢钾::-:钡、,以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。该病为常染色体显性遗传,在同一家族中数代均有患者,故又称为家族型周期性瘫痪,我国以散发为多见。,外显率不高。本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关,此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。,普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位,才能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中,肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态,而且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,引起钾钠交换障碍,细胞外钾转至胞内(表现为低钾血症),从而不能传播电活动。在疾病发作期间,病肌对一切电刺激均不反应。,最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔,空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒10.
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