医学川崎病.ppt

川崎病(Kawasakidisease)包医二附院孙树萍发病机制尚不清楚。推测感染原的特殊成分直接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合,激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下,B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,产生大量免疫球蛋白和细胞因子,导致血管壁进一步损伤。病理:1期:约1-9天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉侵犯。2期:约12-25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮血肿,血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。3期:约28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或全部阻塞。4期:数月-数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可能再通临床表现(一)主要症状和体征1)发热:最早出现的症状体温达38-40℃以上,可持续1-2周,呈稽留热或驰张热,抗生素治疗无效2)球结膜充血:于起病3—4天出现,无脓性分泌物,热退消散。3)唇及口腔表现:唇充血皲裂,口腔粘膜充血伴草霉舌。4)手足症状:急性期硬性水肿和掌跖红斑,恢复期膜状脱皮。5)皮疹:多形性红班和猩红热样皮疹,常第1周出现,肛周皮肤发红脱皮。6)颈淋巴结肿大:单侧或双侧,坚硬有触痛,不红无化脓,病初出现,热退后消退。(二)心脏表现:症状常发于发病1-6周出现,、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者,可无临床表现,少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2-4周,但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。(三)其他可有无菌性脑膜炎,间质性肺炎,腹泻,呕吐,腹痛,肝肿大,黄疸等,亦可有关节痛,关节炎。辅助检查1、血液检查:白细胞数增高,以中性为主,轻度贫血,血小板2-3周增高,血沉增快,CRP增高。2、免疫学检查IgGIgMIgAIgETH2均增高。C3正常或增高。3、心电图早期S-T改变,心肌梗塞ST明显抬高,T波倒置,异常Q波。4、胸片肺纹理增粗片状影,心影增大。5、超声心动图冠状动脉扩张(直径>3mm≤4mm为轻度4—7mm为中度,≥8mm为瘤。6、冠脉造影提示损伤程度。