儿科学课件整理ppt川崎病 Kawasakidisease,KD昆明第五附属医院PediatricsofGuangdongMedicalCollege整理ppt提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗、预后6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege整理ppt提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗、预后6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege整理ppt川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症日本小儿科教授川崎富(TomisakuKawasaki)作1967年首先报道全世界均有发病,以亚裔儿童为多见PediatricsofGuangdongMedicalCollege整理ppt*1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多,呈散发或小流行;四季均可发病*发病年龄以婴幼儿多见,%,男:女=:1*约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉损害(CAL),继发性心脏病居首位。PediatricsofGuangdongMedicalCollege整理ppt提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗、预后6诊断与鉴别诊断5PediatricsofGuangdongMedicalCollege整理ppt病毒细菌其他支原体立克次体川崎病病因不明整理ppt感染易感人群(遗传学背景)异常免疫反应全身性血管炎,冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤发病机制PediatricsofGuangdongMedicalCollege整理pptAPCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原,Super-antigen:超抗原,MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制PediatricsofGuangdongMedicalCollegeSuperantigen整理ppt
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