系统性红斑狼疮.ppt

系统性红斑狼疮50642系统性红斑狼疮的护理内一科陈艳2017年9月1完整ppt系统性红斑狼疮(SLE)系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体,SLE的患病率因人群而异,全球平均患病率12%-39%/10万,北欧大约为40/10万,黑人中患病率为100/10万。-70,。41/10万,以女性多见,尤其是20-40岁的育龄女性。在全世界的种族中,汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗,本病的预后较前明显改善。2完整ppt一、遗传,单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎。然而,大部分病例不显示有遗传性。。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损,HLA-Ⅱ类的DR2,DR3频率异常。推测多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常免疫耐受而致病。二、环境因素,新抗原暴露而成为自身抗原。,化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。三、雌激素女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:1,儿童及老人为3:1。病因3完整ppt外来抗原引起人体B细胞活化。易感人群因免疫耐受性减弱,通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。发病机制及免疫异常4完整ppt一、致病性自身抗体这类自身抗体的特性为:以IGC性为主,自身抗原有很高的亲和力,如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。抗血小板抗体及红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏,临床出现血小板减少和溶血性贫血。抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征,抗核糖抗体又与NP-SLE相关5完整ppt二、致病性免疫复合物SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物(IC)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成,IC能够沉积在组织造成组织的损伤。本病IC增高的原因有:清楚IC的机制异常IC形成过多因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。6完整ppt三、T细胞和NK细胞功能失调SLE患者的CD8*T细胞和NK细胞功能失调,不能产生抑制CD4*T细胞的作用,因此在CD4*T细胞的刺激下,B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现,使自身免疫持续存在。7完整ppt主要病理改变为炎症反应和血管异常,它可以出现在身体任何器官,中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继续的血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是:苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块)“洋葱皮”样病变:即小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物。此外,心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。病理8完整ppt临床症状多样,早期症状往往不典型。一、全身表现活动期患者大多数有全身症状。约90%的患者在病程中出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。二、皮肤与黏膜表现80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以鼻梁和双颊部呈蝶形分布的红斑最具特性。SLE皮疹多无明显瘙痒。口腔和鼻粘膜的无痛性溃疡较常见,常提示疾病活动。临床表现9完整ppt狼疮特异性皮疹急性皮疹:如颊部红斑亚急性皮疹:如亚急性皮肤性红斑狼疮慢性皮疹:如盘状红斑、狼疮性脂膜炎、粘膜狼疮、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮等非特异性皮疹光敏感、脱发、甲周红斑、网状青斑、雷诺现象等10完整ppt