吉兰巴雷综合症护理查房.ppt

吉兰巴雷综合症护理查房神经内科主要内容相关知识介绍护理问题●护理措施定义吉兰-巴雷综合(GuillainBarresyndrome,GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneurithy,AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪髓鞘结Nerve病因和发病机制病因虽然未完全明了,但近年的相关研究取得了很大的进展,多数学者强调本病是一种急性免疫性疾病多种因素均能诱发本病,但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因,巨细胞病毒占第二,其他还有EB病毒、带状疱疹病毒、A|DS和其他病毒以及肺炎支原体感染等,致病机理与巨细胞病毒相似。疫苗接种引起的主要是狂犬疫苗(发生率1/1000),其他可能有麻疹疫苗、破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗(发生率百万分之一)。●免疫遗传因素人群中前驱感染虽有相同的病原体,但仅少数人发生此病,从而推测存在遗传背景的易感个体也顺理成章,如特异性的HLA表型携带者,受到外来刺激引起异常免疫反应,破坏神经原纤维。临床分型·1、急性炎症性脱髓鞘性神经病(ADP)在τ细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下,周围神经和感觉神经纤维同时受累,呈现多灶节段性髓鞘脱失,伴显著巨噬细胞和淋巴细胞侵润,轴突相对完整。2、急性运动轴突型神经病(AMAN)结合免疫复合物(补体和特异性抗体)的巨噬细胞经Ranvier结侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙,共同对轴膜行以免疫性攻击,引起运动神经轴突瓦勒(wallerian)样变性●3、急性运动感觉轴突型神经病(AMSAN)也是轴突wallerian样变性为主,但同时波及运动和感觉神经原纤维,病情大多严重,恢复缓慢。4、Miller-Fisher综合症(MFS)为吉兰巴雷综合症特殊亚型,目前尚缺乏足够尸解病理资料。临床主要表现为眼部肌肉麻痹和共济失调,无肢体瘫痪。患者血清抗GQ1b抗体增高。而支配眼肌神经末梢、本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。临床表现任何年龄均可患病,但以学龄前儿童居多我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染,故而农村多于城市,且夏秋发病多,病前可有腹泻、上呼吸道感染史。1、运动障碍:是本病主要临床表现。呈急性或亚急性起病,四肢尤其下肢迟缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基对称,肢体远端为主,或近远同时受累。瘫痪可能在数不超过3~4周。进展迅速者可在起病24小时或者稍长时间内出现严重肢体瘫痪和或呼吸肌麻痹,后者见呼吸急促,声音低微和发绀。部分患者伴有对称或不对称的脑神经麻痹以核下性面瘫多见,其次是展神经。当波及两侧Ⅸ、ⅩⅫ时,患者呛咳、声音嘶哑、昋咽困难,口腔唾液集聚很容易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难,危及生命。个别也有由上而下发展的瘫痪