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皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病(KawasakiDisease)2017指南解读川崎病(Kawasakidisease,KD)主要发生于5岁以下儿童,系病因不明的急性自限性血管炎。在发达国家,KD已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。经静脉免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)治疗,KD冠状动脉瘤并发症的发生率已从25%降至4%左右,KD的远期预后取决于冠状动脉的受累情况,某些患儿仍有心肌梗死的风险。2017-03-29美国心脏协会于网上发布了2017年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏学会对医疗专业人员的科学声明》(以下简称《声明》),与2004年版相比,本《声明》的制定有更多的专业(儿科及成人心脏病、感染性疾病、病理、风湿免疫、护理、外科、麻醉、流行病、预防医学等)及专家参与,内容更加丰富,而且证据等级增加了获益与风险的评级,使《声明》更有循证依据。A级为大样本临床随机试验或Meta分析;B级为小样本随机临床试验和非随机研究与观察;C级主要是专家意见。证据级别分以下几类,Ⅰ类:获益实质性地超过其潜在的风险;Ⅱ类:获益超过其潜在的风险;Ⅲ类:获益与风险接近。新《声明》主要更新了以下内容:关于潜在病理过程的新证据;不完全川崎病的诊断流程;急性期治疗的改进(尤其是IVIG无反应和冠状动脉病变高风险患者的辅助治疗);用Z值对冠状动脉受累情况进行分类;基于冠状动脉受累情况的更加规范化的远期管理;KD及冠状动脉瘤患者成人期的心脏保健需求。KD首先由日本学者报道,现在全球范围均有病例发生。与2004年版比较,2017年新《声明》仍指出KD在日本和日裔儿童中更为流行,发病率呈逐年上升趋势,日本2012年<。复发率、病死率较前无明显变化。新《声明》提出KD发病新的相关因素,例如围产期因素等等。围生期因素包括高龄产妇、母亲B族链球菌定植、婴儿早期因细菌感染住院。流行病学KD根据临床表现进行诊断,而无特异性诊断试验。新《声明》列举了KD临床和实验室检查的主要改变。主要临床特征新《声明》依然依据发热5d以上和≥4项主要临床特征确诊KD。同时指出对于>4项主要临床特征,尤其是出现手足潮红硬肿时,热程4d即可以诊断;对于症状典型者,有经验的医生可以在热程3d作出诊断。新《声明》对每个临床特征进行了详细说明,较2004年版没有显著更新。特别指出发热7d后自愈者不能除外KD诊断。诊断需与KD临床特征相似的疾病进行鉴别,包括麻疹其他病毒感染(如腺病毒,肠道病毒)葡萄球菌和链球菌素感染猩红热等。鉴别诊断不完全KD的定义:儿童发热≥5d,具备2或3项主要临床特征,除外渗出性结膜炎、渗出性咽炎、溃疡性口腔炎、大疱性或水疱性皮疹、全身淋巴结肿大或脾肿大;婴儿发热≥7d且无其他原因可以解释者,需要考虑不完全KD的可能。如果相关实验室化验检查及超声心动图检查达到标准,则可确诊不完全KD。新《声明》中不完全KD的诊断流程较2004年更加简化,但治疗决策依然着眼于冠状动脉病变和主要实验室指标异常。较2004年版,具有诊断意义的超声心动图特点未再强调冠状动脉回声增强及冠状动脉管腔不规则。不完全KD新《声明》中提出了下列需要考虑KD的情况:<6个月婴儿长时间发热、易激惹;婴儿长时间发热伴不明原因的无菌性脑膜炎;婴儿或儿童长时间发热及不明原因或培养阴性的休克;婴儿或儿童长时间发热及颈部淋巴结炎抗生素治疗无效;婴儿或儿童长时间发热及咽后壁和咽旁蜂窝织炎抗生素治疗无效。不完全KD