强直性脊柱炎及其伴发的葡萄膜炎课件.ppt

强直性脊柱炎及其伴发的葡萄膜炎
奥理德眼科医院
钟旭日
什么是强直性脊柱炎(AS)
可累及内脏
中轴关节慢性炎症
强直性脊柱炎(AS)
强直性脊柱炎(AS)
A:Ankylosing [æŋkɪ'loʊzɪŋ]意味着融合在一起
S:Spondylitis [ˈspɑndlˈaɪtɪs] 表明脊柱的炎症
两个词都来自希腊语
描述了脊柱的骨骼和关节融合在一起
的状况。
强直性脊柱炎(AS)
概念
脊柱的慢性、进行性、非细菌性炎症。病变首先侵犯骶髂关节,逐渐向脊柱(或髋关节)发展,最终产生脊柱屈曲畸形、骨性强直改变。
概况
一种慢性炎性疾病主要侵犯中轴骨骼以骶髂关节炎为标志
有明显家族聚集现象并与HLA-B27密切相关
炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位(肌腱端),常引起纤维性和骨性强直
HLA
HLA是3个英语单词的大写字头,H代表人(Human),L代表白细胞(Leuc ocyte),A代表抗原(Antigen),即人类白细胞抗原(以下简写为HLA)。HLA是组织细胞上受遗传控制的个体特异性抗原,最早是在白细胞和血小板上发现的,现在发现该抗原广泛分布于皮肤、肾、脾、肺、肠和心等组织器官有核细胞的细胞膜上。第8次国际组织相容性会议确定HLA有92个,分属于A、B、C、D和DR5个位点,分别称为HLA-A,HLA-B,HLA-C,HLA-D和HLA-DR。HLA-B位点有42个,B27为其中之一。
现已证明HLA-B27阳性者比HLA-B27阴性者发生强直性脊柱炎的机会要大得多。
流行病学
家族聚积发病倾向:强直性脊柱炎先证者的亲属发病的概率是正常人的23倍
强直性脊柱炎的发病与B27在全球的地理分布一致
患病率我国 % 高(我国 300万)
发病年龄 40岁以前发病,高峰20~30岁
男女比例 10:1,男性患者远多于女性
按照20%-30%的发病率,我国估算有60万的患者。
发病机制
感染
某些肠道阴性杆菌可能性大
分子模拟学说
病原体如某些肠道革兰阴性杆菌和B27分子存在共同的抗原决定簇,免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病
受体学说 HLA-B27 (正常人阳性4%-8%)
B27分子可结合外源性多肽,从而增加机体患病的易感性
娄多峰教授的观点
,不少学者在临床上都看到过兄弟或父子同时患病的情况。Beweton等(1973年)曾在强直性脊柱炎患者的组织分型中,获得明显基因因素的证据。他们在75例典型患者中,发现72例(96%)的HIA—B27抗原为阳性,在其60名一级亲属中,31名(51%)HLA-B27抗原为阳性,而在75名对照者中,仅3人(4%)本抗原为阳性。尽管基因因素的重要性已被公认,但其遗传方式仍不清楚。有人认为本病是由一个常染色体显性因素所产生的,也有人认为本病为多因素遗传。(Romanus)在1953年强调生殖泌尿系感染是引起本病的重要因素。他在114例男性强直性脊柱炎患者中,发现102例(89%)有此感染。他假定盆腔感染可通过淋巴途径或Batson静脉丛先到骶髂关节,然后再到脊柱;感染可从前列腺或精囊扩散到大循环,因而产生全身症状,如周身关节、肌腱附着点和眼色素膜的病变。但在正常对照人群中,生殖泌尿系感染的发生率达35%-50%之多。由此看来,感染致病的因素尚难令人信服。、甲状旁腺疾病、肺结核、铅中毒、上呼吸道感染、淋病、局部化脓性感染、内分泌及代谢缺陷、过敏等因素都曾被人提及,但都缺乏足够的根据。总之,强直性脊柱炎很可能是由于基因和环境因素的综合作用所引起的疾病。能够解释本病的家族倾向的学说是多因素遗传。本病与生殖泌尿系感染和肠道疾病的关系仍然不易估计,尤其是脊柱炎发生在这种感染之前的病例。
临床表现
下腰背痛、晨僵、夜痛
颈、胸痛
颈、胸痛