内科学温医大系统性红斑狼疮.ppt

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)
血液风湿科 薛阿利
2020/11/3
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目的和要求
1、掌握：临床表现，自身抗体、分类标准，以及药物治疗。
2、熟悉：病情判断、鉴别诊断、妊娠。
3、了解：病因发病机制，病理改变、一般治疗、对症治疗、预后等。
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基本概念
系统性红斑狼疮（SLE）是一种有多系统累及的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
以病情缓解和急性发作交替为特点
SLE好发于20～40岁的育龄女性
-（全球第二）
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病因
1、遗传因素
2、环境因素
3、雌激素
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遗传因素
流行病学：SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者；单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎
易感基因：HLA-Ⅱ类DR2、DR3频率异常；HLA-Ⅲ类C2或C4缺损；HLA以外的易感基因1q23、1q41~42
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环境因素
紫外线：紫外线照射使皮肤上皮细胞暴露新的自身抗原 。
药物：磺胺类、青霉素、异烟肼、肼苯哒嗪
微生物：EB病毒、分支杆菌
其它：染发剂、蘑菇
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雌激素
女性高于男性。
更年前阶段：9:1
儿童以老人 ：3:1
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发病机制与免疫异常
B细胞活化
外来抗原
免疫耐受减弱
T细胞活化
B 细胞分泌抗体
组织损伤
组织如何损伤？
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组织损伤机制
组织损伤机制
致病性自身抗体
致病性免疫复合物
T和NK细胞功能失调
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致病性自身抗体的损伤机制
抗血小板等抗体
抗磷脂抗体
抗SSA抗体
IgG+抗原
致病性自身抗体
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