系统性红斑狼疮.ppt

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE)
肾病风湿科
朱春玲
2020/11/3
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一、概念
系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病。
常侵犯全身多个系统，特别是皮肤和肾脏。
本病的特征性标志是血液中大量的自体抗体，特别是抗核抗体。
临床多见20-40岁的育龄女性。
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二、病因
（一）遗传因素
1、流行病学及家系调查资料：
SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。
单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎的发病率。
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2、易感基因
HLA—III类，C2或C4缺损。
HLA—II类，DR2、DR3频率异常。
HLA的SH的易感基因
1q23、1q41-42及染色体
2、3、4、6等部位
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以上说明：
SLE是个多基因病
多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病
基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性
在实验动物中看到有保护性基因。
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（二）环境因素
1、阳光：阳光中的紫外线使皮肤上皮细
胞出现凋亡，新抗原暴露而成
为自身抗原。
2、药物、微生物病原体等。
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（三）雌激素水平
女性患者明显高于男性。育龄女性与同龄男性的比为9∶1，而儿童及老人为3∶1。
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三、发病机制
外来抗原（病原体、药物）引起人体B细胞活化。
易感者，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈红T细胞，使T细胞活化。
活化T细胞刺激B细胞产生大量的自身抗体。
造成大量组织损伤，出现多系统损害的临床表现。
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（一）致病性自身抗体，其特征是：
IgG型，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；
抗血小板抗体及抗红细胞抗体可导致血小板和红细胞破坏，临床表现血小板减少和溶血性贫血；
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抗SSA（Ro）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻泄；
抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流产）
抗核糖体抗体（抗γRNP抗体）与神经精神狼疮相关。
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