小儿蛛网膜囊肿的手术治疗.ppt

小儿颅内蛛网膜囊肿外科治疗选择
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颅内蛛网膜囊肿（IAC)
流行病学：早期：占颅内占位性病变的1%
近来报道：最高达13%
多见于儿童期（占75%）男：女 3:1
好发部位：中颅窝……最常见（50%以上）
注意：若出现双侧颞叶IAC伴大头畸形，术前应排除I型戊二酸尿症的可能
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病理学及发病机制
先天性IAC：包膜为两层蛛网膜，且囊肿内不含蛛网膜小梁…….表明囊肿起自蛛网膜内，与蛛网膜下腔不相通
形成机制：
多数认为：在脑发育过程中蛛网膜的裂开和重叠
有人认为：胚胎发育早期不正常的脑脊液流动异常
先天脑发育不良是IAC造成的结果而非病因
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先天性IAC逐渐增大机制
仍存在争议：
囊壁细胞分泌学说….囊壁细胞分泌功能；
Na+-K+-ATP酶的单向泵入CSF
单向活瓣或缝隙阀门学说…囊壁上存在球
瓣或裂隙瓣
渗透压梯度学说………囊内外渗透压差
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分类
根据发病原因：先天性 、继发性
根据组织学:
单纯性…..囊壁细胞层可能有分泌功能
复杂性…..囊壁更为复杂 , 含有神经胶
质 , 室管膜和其他组织
根据病理学：
真 性……囊肿与蛛网膜下腔不相通
假 性……囊壁由蛛网膜和软脑膜组成
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根据病变部位：
幕上IAC：外侧裂、 鞍区、 大脑凸面 、
纵裂、四叠体
幕下IAC：小脑、桥小脑角、四脑室
根据占位效应与否：
张力性IAC: 有占位效应
非张力性IAC: 占位效应明显
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小儿IAC的危害
影响小儿今后脑发育和脑功能的健全
囊肿压迫导致：颅内压增高、一侧颅骨隆起畸形、癫痫、认知障碍、步态障碍、轻度偏瘫、内分泌紊乱、脑积水等
囊肿破裂导致：囊肿腔内血肿、硬膜下血肿/积液
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陈X，男，6岁，入院诊断慢性硬膜下血肿
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术后2周复查：左颞叶IAC伴出血表现
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小儿IAC手术指征
采取比成人更积极的外科治疗
症状性IAC---------手术治疗---无异议
非症状性IAC-----保守/手术？----异议
要鉴别：偶然发现or因症状轻微被忽略?
手术指征选择标准：

：
囊肿最大径>3cm--本组6/25无效---存在缺陷
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