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狼疮脑病的早期诊断及治疗
张 烜
北京协和医院风湿免疫内科
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概述
系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常见，发生率高达24％－51％。
临床表现多种多样，病情有时进展迅速，且缺乏统一诊断标准，这些都给临床治疗带来一定困难。
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临床表现
SLE中枢神经系统受累可分为原发和继发两类。
前者即狼疮脑病，是直接由于免疫机制介导的中枢神经系统损伤；后者则主要继发于其它器官系统损害或药物不良反应。
狼疮脑病在SLE病程中任何阶段均可出现，但多出现在SLE病程前五年，可以不伴全身活动，但这种情况诊断狼疮脑病需排除继发因素。
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表1 严重狼疮脑病临床表现
弥漫性 运动障碍
器质性脑病综合征 舞蹈症
精神病 小脑共济失调
情感障碍 帕金森病
局灶性 无菌性脑膜炎
癫痫
脑血管意外
视神经炎
横贯性脊髓炎
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典型狼疮脑病诊断不难，对不典型或早期病例，需借助一些辅助检查帮助诊断并借以排除其它继发因素。
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腰穿脑脊液检查
最基本的检查
异常者高达90%
多表现为脑脊液压力升高及蛋白升高，有时也可出现白细胞升高，但多为轻度升高，很少有超过100/mm3者
糖及氯化物多正常，且细菌病毒等病原学检查应为阴性
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影像学
MRI较CT更敏感
虽然MRI狼疮脑病并无特征性表现，但若在MRI上多部位出现片状T2增强信号多提示有狼疮脑病
MRI还可发现脑血管血栓栓塞及脑出血
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抗体在狼疮脑病诊断中的意义
抗神经元抗体
抗磷脂抗体
抗rRNP抗体
抗神经节甙抗体
抗神经丝抗体
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其它检查
脑电图，头颅SPECT
对狼疮脑病诊断敏感性高，但特异性较差，一般不列为常规检查。
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常用治疗手段
治疗前首先必须明确
患者中枢神经系统病变是否原发，有无继发因素
患者狼疮脑病究竟是以弥漫性炎症为主亦或以局灶性血栓栓塞为主，还是二者兼而有之
病变的严重程度。据此决定治疗的积极程度
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