系统性红斑狼疮最新分类标准.pptx

系统性红斑狼疮新分类标准
-陈源
前言
统性红斑狼疮(systenic lu-pus erythematosus，SLE)国际临床协作组(svstemic lupus interna—tional collaborating clinics，SLICC)在美国风湿病学会(ameri—can college of rheumatology，ACR)1997年SLE分类标准的基础上做了新的修订.
于2009年ACR年会上首次提出，并于2012年整理成文，发表于ACR的官方杂志ArthritisRheum上
新的分类标准
新的分类标准运用了更为严格科学的方法学。
融入了近年来对狼疮免疫的新认识，更强调SLE诊断的临床相关性。
比较
SLICC—SLE分类标准分为临床标准和免疫学标准两
部分，与1997相比
更高的敏感性(97％与83％)
特异性上低于后者(84％与96％)。
经临床验证，两种分类方法在诊断的差异性上没有统计学意义(P=0．24)。
SLICC分类方法
取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现
更为重视脏器受累
更强调临床和免疫的结合
依然简便易行
总体而言SLICC新标准优于ACR关于SLE的分类标准
SLE的分类诊断新标准（）
(1)颊部红斑
(2)盘状红斑
(3)光过敏
(4)口腔溃疡
(5)关节炎
(6)浆膜炎、胸膜炎或心包炎;
(7)肾脏病变：尿蛋白﹥+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型);
(8)神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱;
(9)血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少;
(10)免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清实验假阳性三者中具备1项阳性);
(11)抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。
　　该分类标准的11项中，符合4项或者4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。
SLICC关于SLE的分类标准
1．急性或亚急性皮肤型狼疮
2．慢性皮肤型狼疮
3．口鼻部溃疡
4．脱发
5．关节炎
6，浆膜炎：胸膜炎和心包炎
7，肾脏病变：尿蛋白肌酐比>O．5 rag／rag，或尿蛋白定N(24 h)>O．5 g
或有红细胞管型
8神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神
经病变、急性精神混乱状态
9．溶血性贫血
10．至少一次白细胞减少(<4xlOg／L)或淋巴细胞减少(<lxlOg／L)
11．至少一次血小板减少((100x109／L)
1．抗核抗体阳性
2．抗dsDNA抗体阳性：(ELISA方法需2次阳性)
3，抗Sm抗体阳性
4．抗磷脂抗体阳性：狼疮抗凝物阳性，或梅毒血清学实验假阳性，或
中高水平阳性的抗心磷脂抗体，或8：糖蛋白I阳性
5．补体降低：C3、C4或CH5。
6．直接抗人球蛋白实验(coomhs)阳性(无溶血性贫血)
确诊标准：满足上述4项标准，包括至少1项f临床标准和1项免疫学标准；或肾活检证实狼疮肾炎，同时抗核抗体阳性或抗dsDNA抗体
阳性。
临床标准
免疫学标准

急性皮肤型狼疮包括：颊部红斑(若有颊部盘状红斑则不计该项)、大疱性狼疮、中毒性表皮坏死松鳃症、丘疹样皮疹和光过敏。
诊断急性皮肤型狼疮的前提是要排除皮肌炎。新标准中颊部红斑和光过敏不再作为两个相互独立的分类标准，因为这2个临床表现常存在重叠。
亚急性皮肤型狼疮主要包括：银屑病样皮疹和环状多形性皮疹，该类皮损的特点愈后不会留有瘢痕，但偶有色素脱失和毛细血管扩张。

慢性皮肤型狼疮是对ACR的1997年分类标准中皮损的很好补充，除盘状红斑在前分类标准出现以外，其他的几种类
型皮肤损害首次出现在SLE分类标准中。
慢性皮肤型狼疮包括经典型盘状狼疮：局部性(颈部以上)和全身性(颈部上、下均有累及)、肥厚性(疣状)狼疮、黏膜狼疮、狼疮性脂膜炎(深部狼疮)、肿胀}生狼疮、冻疮样狼疮以及盘状狼疮和扁平苔藓重叠。

口鼻部溃疡包括上腭、颊黏膜、舌和鼻咽部的溃疡。
新标准中强调该溃疡应排除诸如血管炎、自塞病、疱疹感染、炎性肠病、反应性关节炎以及进食酸性食物等原因引起的溃疡。