川崎病演示文稿.pptx

皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutneous lymphnode syndrome MCLS )
鄂州市中心医院
EZHOU CENTRAAL HOSPITAL
川崎病
川崎富作先生
该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki
(川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。
1961年发现全世界的一例
1962年下半年报告了7例
1967年3月报道了50例
川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。
概 述
目录 / CONTENTS
流行病学
病因学
发病机制
诊断学
1
2
3
4
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。
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川崎病流行病学
本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。
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川崎病病因学
1. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。
2. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因
子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基
质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血管壁损伤。
3. 遗传学背景： 存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。
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川崎病发病机制
川崎病临床和病理分期
分期
病程
临床表现
病理改变
I
<10天
发热、结膜炎、皮疹，口腔改变、淋巴结肿大
急性冠A周围炎，冠A和主A的微血管炎；全心炎；房室传导系统的炎症
II
12-28天
激惹、蜕皮、心脏表现(心包积液、瓣膜返流、心力衰竭，CAA)
冠A全血管炎；CAA出现，冠A闭塞和血栓形成心肌和心内膜炎症则减退
III
28-45天
恢复正常，或持续心脏表现
冠A亚急性炎症，CAA继续存在但炎症程度减退
>50天
正常，或持续心脏表现
瘢痕形成，冠A钙化、冠A腔狭窄或血管再通；心肌纤维化而无急性炎症
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川崎病诊断学
四肢变化
发热
眼结膜炎
口腔黏膜病变
多形性皮疹
颈部淋巴结肿大
川崎病临床表现
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100%患者
体温>39℃
热程10-14天至少>5天
少数病人≥3周或<10天
可有体温退后1-2天复升,或3次反复
发 热
川崎病临床表现
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