吉兰-巴雷综合征的康复
青岛大学医学院附属医院康复医学科
王强
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吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性神经病。
根据起病形式和病程,GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。
定义和分型
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起病
(1)急性或亚急性
(2)病前1-6周有非特异性感染
(3)各年龄均可发病,夏秋季较多
(4)农村多于城市(%)
临床表现
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肢体运动障碍
(1)从下至上(少数呈下行性)
(2)从远端到近端
(3)进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分级)
(3)对称性:两侧基本对称
(4)弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失
(5)绝大多数进展不超过4周
临床表现
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颅神经瘫痪
(1)对称或不对称的颅神经麻痹
(2)以后组颅神经(IX、X、XII)麻痹多见(约50%)
语音低、进食呛咳、吞咽困难
(3)面神经常受累(20%)
周围性面瘫
临床表现
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呼吸肌麻痹:
(1)发生率约20%
(2)可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性)
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱
(3)肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹:胸式呼吸消失
膈肌麻痹:腹式呼吸消失
临床表现
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感觉障碍
(1)早期、短暂(一过性)、程度较轻
(2)主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍)
(3)可出现颈强直、kerning征阳性(恐惧牵拉神经根加重根痛)
临床表现
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植物神经功能障碍
(1)早期、一过性、大多轻微
(2)主要表现:多汗、面潮红、心律紊乱(心动过速、过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障碍(发生率20%,不超过12-24小时的尿潴留)
临床表现
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脑脊液:“蛋白-细胞分离”
(1)蛋白含量增高,细胞数计数和其它均正常
(2)见于80-90%的病例
(3)1-2周出现,2-3周达高峰(2倍以上)
脑脊液检查
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神经电生理检查
(1)髓鞘脱失(AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
电位波幅减低不明显
(2)轴索变性为主(AMAN):运动神经电位波幅显著降
低、传导速度基本正常
(3)轴索变性为主(AMSAN):运动和感觉神经电位波幅
显著降低、传导速度基本正常
实验室检查
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