第一节 概 述
(一)自身免疫与自身免疫病
自身免疫(autoimmunity):
机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。即在某些情况下,自身耐受遭到破坏,机体免疫系统针对自身抗原产生免疫应答,体内检出自身抗体(autoantibody)或自身反应性T淋巴细胞(autoreactive T lymphocyte)。
自身免疫病(autoimmune disease,AID):
机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答而导致的疾病状态。
二、自身免疫病的分类与特征
(一)分类
1、按自身抗原分布的范围分类
(1)器官特异性
(2)非器官特异性
(3)中间型
2、原发性或继发性自身免疫病
继发性自身免疫病:由特定外因所致,如眼外伤后的交感性眼炎。
原发性自身免疫病:与外因无明显关系,可以是器官特异性、非器官特异性或中间型。
3、按病程分类
(1)急性局限性:如特发行血小板减少性紫癜
(2)急性全身性 :如EB病毒感染后出现的多种
自身抗体
(3)慢性局限性:如重症肌无力
(4)慢性全身性:如类风湿、SLE
表17-1 自身免疫病的图谱
器官特异性
非器官特异性
慢性淋巴细胞性甲状腺炎 自身免疫性溶血性贫血
原发性黏液性水肿 特发性血小板减少性紫癜
甲状腺毒症 特发性白细胞减少症
恶性贫血 原发性胆汁性肝硬化
自身免疫性萎缩性胃炎 慢性活动性肝炎
Addison 病 隐源性肝硬化
绝经过早(少数病例) 溃疡性结肠炎
重症肌无力 Sjögren综合征
少年糖尿病 类风湿性关节炎
Goodpasture综合征 硬皮病
寻常天疱疹 皮肌炎
类天疱疹 盘状红斑狼疮
交感性眼炎 多发性硬化症
晶状体源性葡萄膜炎 系统性红斑狼疮
(二)自身免疫病的共同特征
1. 某些AID有明显诱因,但多数病因不明
2. 女性多见,随年龄增高发病率增高,有遗传倾向
3. 患者外周血中存在自身抗体和(或)针对自身抗
原的致敏淋巴细胞
4. 疾病的重叠现象
5. 病情迁移,发作与缓解反复交替
6. 免疫抑制药物有一定疗效。
第二节 异常自身免疫应答的发病机制
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